Ang mga sintomas at paggamot ng Landau-Kleffner syndrome

Landau-Kleffner syndrome - ay nakuha epileptik pagkawala ng katangiang makapagsalita sa mga bata. Ito ay nailalarawan sa paglabag sa speech function. Sa kasong ito, hindi itutulot na ang mga bahagi articulating ng pananalita (sound pagbabago sa pamamagitan ng mga ngipin, dila, at lalamunan), at ang kakayahan upang bumigkas nang maliwanag ang ponema sa central nervous antas ng system. Sa pamamagitan ng ang paraan, ito ay sa ilang mga lugar sa cerebral cortex.

sakit na ang nangyayari sa ganap na malusog na bata. Una mawalan sila ng kakayahan upang iakma sa panlabas na kapaligiran, at pagkatapos ay hindi maaaring maging makahulugan, malinaw at lohikal na ipahayag ang kanilang saloobin. Ang katotohanan na sa utak ng sanggol ay pathological pagbabago, ay nagpapakita ng EEG. syndrome Ang inilarawan noong 1957 sa pamamagitan ng dalawang mga siyentipiko - Landau Kleffner. Samakatuwid, ang kanilang mga pangalan at tawag sa sakit na ito.

Ang mga dahilan ng sakit

Mga sanhi ng Landau-Kleffner syndrome ay hindi ganap na natukoy. Kahit na sa ilang mga kaso, mga doktor ay maaaring kilalanin ang isang kadahilanan na humantong sa pag-unlad ng sakit. Sa unang lugar - ay ang closed ulo pinsala, tumor sa utak, isang parasitiko sakit na dulot ng larvae ng pork tapeworm - neurocysticercosis. Ang dahilan dito ay maaaring maging, at autoimmune demyelinating sakit, kung saan mayroong pagkasira ng puting bagay ng nervous system - myelin. Ma-trigger ang pag-unlad ng syndrome ay din kaya ng pamamaga sa daluyan ng pader sa rehiyon ng utak. Maramihang mga paglitaw ng sakit ay nauugnay sa isang kakulangan ng mitochondrial paghinga mahirap unawain. Kung minsan ang sanhi maging masyadong manipis cortex, na nagreresulta sa ang bata sa pagbuo ng mga apektadong hemisphere.

syndrome ay maaaring maging fulminant form. Iyon ay kahapon isang dalawang-taon na sanggol lumakad, magsalita, at noon ay ganap na malusog na bata, at ngayon siya wakes up, hindi upang panagutin, at ng ilang mga salita. Kung minsan, ang sakit umuusad mabagal, mumo dahan-dahan loses kanyang kakayahan na pandiwang komunikasyon at sapat na pagdama ng katotohanan.

Ano ang mga sintomas?

babae sakit siyentipiko na inilarawan sa detalye Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner syndrome, sabi niya, mayroon ding dahil sa mga tinaguriang utak plasticity. Ito ay bilang kung "restructured" upang mas mahusay na maisagawa ang kanilang mga function. Sa proseso ng pagbabago na ito at bubuo ng isang pansamantalang pagkawala ng katangiang makapagsalita. Bilang ay ang kaso sa nakuha form, mga pinsala at sakit na dulot ng ganitong uri ng patolohiya ay maaaring diagnosed na gumagamit ng EEG. Sa karagdagan, ang "unang bell" ay maaaring maging epileptik seizures, na kung saan ay lumitaw sa kid. Ang mga ito ay sa 70% ng mga kaso sinamahan ng simula ng sakit.

Sa paligid ng isang kapat ng lahat ng mga kaso, ang mga pasyente loses speech pag-andar para sa isang buwan. Ngunit higit sa kanyang pagkawala ay nangyayari halos instantaneously. Kung minsan ang isang sanggol ay hindi maaaring bumigkas ng isang tunog. Kalahati ng mga pasyente na nakikita sa pag-uugali disorder. Pagpapatakbo pag-iisip ay mapangalagaan. Sa edad, ang Pagkahilo nawawala. Kumpleto o bahagyang pagbawi ng function speech mangyari para sa 16 taon.

pagkasira ng pananalita

Landau-Kleffner syndrome sa isang bata ay nagsisimula sa ang pagkawala ng pag-andar ng pananalita - ito ay isa sa mga pangunahing sintomas ng sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pananalita o pandinig agnosia - may kapansanan sa pandama, na mapanatili ang kamalayan at pagiging sensitibo. Sa unang kaso, ang mga pasyente ay hindi magagamit upang makipag-usap nang maayos. Sa pangalawang - hindi siya maaaring makilala pamilyar noises at tunog. Sa kasong ito, ang mga normal na mga tugon sa diagnostic phonological audiogram.

Ang pangunahing problema ay namamalagi tiyak sa larangan ng tunog sensitivity. Sa kabila ng ito, ang syndrome ang sarili nito sa mga kritikal na panahon ng wika acquisition aparato. May kapansanan sa pag-playback ng pananalita ay maaaring maging iba't ibang mga antas ng pagiging kumplikado. Aphasia ay masyadong malakas na sa ilang mga pasyente. Tulad ng mga siyentipiko sabihin, kumplikadong mga kaso ay diagnosed na sa 6 mga pasyente sa labas ng 77. Kung ang bata ay sinusunod menor de edad mga paglabag, maaari itong i-save ang pagbabasa at pagsusulat ng mga kasanayan. Wika abala ipinahayag bilang mga sumusunod: ang bata nalilito ang mga titik at tunog mali upang bumuo ng pangungusap, ay hindi maaaring lohikal na ipahayag ang kanilang saloobin at iba pa.

himatay

Klinikal Pagkahilo ay na-obserbahan sa 70-85% ng mga kaso ng nakuha Landau-Kleffner syndrome. Ailment sa isang third ng mga bata ay nagsisimula sa isang solong epileptik sumpong. Ito ay - ang simula ng sakit. Ang isang bilang ng mga pasyente sa pagitan ng mga pag-atake at speech disorder ay maaaring tumagal ng ilang taon. Pagkahilo ay madalas na naayos na sa edad mula 4 hanggang 10 taon. Maraming mga doktor sabihin na hindi nila kailangang maganap sa mga adult na buhay. Iyon ay, pagkatapos ng 16 taon ng Pagkahilo huwag mangyari.

Sa 58% ng mga pasyente na may nakapirming partial seizures. Ang kanilang mga sanhi makapinsala sa mga cell utak sa natukoy na lugar sa isang cerebral hemisphere. Pagkahilo mangyari sa 39% ng mga bata, Pagkahilo sa pagkawala ng malay - sa 16%. Ang ilang mga pasyente nakalantad myoclonic disorder na nakakaapekto sa mga kalamnan ng mukha at ang mansanas ng mata. Sa 12% ng mga pasyente epilepsy ay nakukuha sa genetic na antas.

pang-asal disorder

Ang mga ito ay katangi para sa halos lahat ng mga pasyente. 78% ng mga bata ay may mga problema sa asal kung sila ay diagnosed na may Landau-Kleffner syndrome. Matanda ay hindi dapat mabigla sa pamamagitan ng ang katunayan na ang kanilang isang beses mapayapa at magiliw sanggol biglang naging agresibo. Rage - isang karaniwang sintomas. Galit ay maaaring maging kaya matinding at hindi mapigilan, na ang bata ay hindi kayang bayaran upang magawa ito nang walang ospital sa isang saykayatriko institusyon. Ang iba, sa kabaligtaran, naging withdraw biglang. Sila maiwasan ang kumpanya ng mga tao na paghihirap mula sa pagkabalisa at matinding saloobin.

Ang ilang mga bata ay mukhang upang maging ganap na bingi. Ang iba ay inilagay sa maling diagnosis - autism. Sa katunayan, mga doktor ay minsan ay mahirap upang matukoy kung ano ang tunay na dahilan ng kakaibang pag-uugali ng isang Landau-Kleffner syndrome. Matapos ang lahat, siya at ang autistic na pag-uugali nailalarawan sa pamamagitan ng phenomena tulad ng kawalan ng kakayahan upang bumuo ng lohikal na pag-kumpleto ng proposal, ang laging sumasagi sa alaala-uulit ng parehong parirala, salita. Mahinang konsentrasyon ng pansin at tumaas na aktibidad obserbahan sa 80% ng mga pasyente. Kahit na asal problema ay pangalawang sintomas na may kaugnayan sa mga problema sa pagsasalita, ang ilang mga bata ay maaaring sorpresa sa hindi pangkaraniwang, wala sa katwiran at kakaiba reaksyon. Halimbawa, maaari nilang gastusin oras-uulit ng parehong galaw.

modernong therapy

Sa unang pag-sign ng sakit ay kinakailangan upang simulan ang paggamot ng Landau-Kleffner syndrome. Ang klinika, kung saan-refer sa iyo, ikaw ay magagawang mag-alok ng ilang mga solusyon sa problema:

• Drug kurso;
• surgery.

Sa huli kaso, ang mga pasyente binuksan ang bungo at alisin epileptik focus. Upang gawin ito, i-cut-off ang ilan sa mga buto at ng matapang na shell ng utak. Pagkatapos nito, ang utak ng inyong seruhano ay gumagawa ng isang tistis. Ipagpapatuloy nila upang maiwasan ang sumiklab at pagkalat ng epileptogenic pulses. Pagkatapos ay ang dura mater at ang mga buto ay ilagay sa lugar. Ang sugat ay sutured. Pagkatapos ng 6-7 linggo pagkatapos ng pagtitistis, ang mga bata mula sa ospital makakabalik sa bahay. Pagkatapos ng pagtitistis sa mga bata na may Landau-Kleffner syndrome nakikita pagpapabuti sa intelektwal na at sikolohikal na function.

Anti-aagaw

Paggamot ng Landau-Kleffner syndrome ay hindi palaging nagbibigay lamang ng pagpapatakbo variant. Minsan ito ay tumutulong sa kumuha alisan ng sakit medikal na therapy. Ito ay nagbibigay ng pagtanggap ng mga anticonvulsants. Sa kasamaang palad, ang mga ito ay hindi palaging magbigay ng isang positibong resulta. Halimbawa, "carbamazepine", "phenobarbital", "Phenytoin" ay madalas na hindi epektibo - pagkawala ng katangiang makapagsalita ay maaari lamang makakuha ng mas masahol pa. Seizures sa mga pasyente ay paulit-ulit na may isang paghihiganti. Ito ay lalong totoo ng mga pasyente na may madalas seizures o hindi tipiko kawalan seizures.

Sa karagdagan, ang mga doktor ay madalas na inirerekomenda "Nicardipine". Ito ay tumutulong upang harangan ang calcium channel. Kapaki-pakinabang ang pagiging katiwala sa ugat gamma globyulin. at si ganoon ay pinatunayan sapat na epektibo gamot "ethosuximide," "valproic acid". Tulong at benzodiazepines, lalo na "Clobazam" at "Midazolam". Subalit dapat silang maibigay intravenously.

iba pang mga gamot

Landau-Kleffner syndrome, sintomas at paggamot na kung saan ay inilarawan sa artikulong ito ay nagbibigay ng para sa reception ng "Diazepam" bago pagpunta sa kama. Ang gamot na ito ay nagbibigay sa mahusay na mga resulta. Therapy ay inireseta para sa isang panahon ng 6 na linggo upang maiwasan ang tachyphylaxis - mabilis na pagbawas ng epekto na may paulit-ulit na paggamit ng mga gamot. Pag-aaral ay pinapakita na ito ay maaaring maging kapaki-pakinabang "levetiracetam". Ito ay din tunay mabuti makatulong sa paggamot ng pagkabata idiopathic focal seizures, epileptik electrical status ng tulog, pagsugpo ng tuloy-tuloy na spike waves sa kanyang mabagal na phase. Sa karagdagan, matagumpay sa paggamot ng pagkawala ng katangiang makapagsalita at Pagkahilo, ang gamot "felbamate." Ngunit kapag ginamit mo ito ay posible upang bumuo ng isang iba't ibang mga epekto, bukod sa kung saan ang pinaka-madalas nakatagpo ng aplastic anemya at atay dysfunction.

corticosteroids

Sa paggamot ng Landau-Kleffner syndrome at tulong corticosteroids. "ACTH" lalo na well-napatunayan. Ito binabawasan ang manipestasyon ng mga sintomas ng nakuha epileptik pagkawala ng katangiang makapagsalita, normalizes ang estado ng EEG. Long-matagalang therapy na may mga bawal na gamot ay inirerekomenda sa karamihan ng mga pasyente. Gayunpaman, magkaroon ng kamalayan na hindi lahat ng tao ay angkop hormonal paggamot na opsyon.

Kadalasan mga doktor magreseta steroid na pasyente. Halimbawa, "prednisolone" ay ibinibigay intravenously sa paglipas ng tatlong buwan. therapy ay ginagamit para sa kapatawaran induction. Ito ay mahalaga upang tandaan na ang pagbawas sa dosis ng steroid ay madalas na nauugnay sa pare-pareho ang pag-ulit ng mga sintomas ng sakit. Ang kabuuang tagal ng kurso ay maaaring tumagal ng mula anim na buwan hanggang ilang taon. Hindi sinasadya, corticosteroid paggamot ay may isang pulutong ng mga epekto tulad ng timbang makakuha, Alta-presyon, diabetes, cataracts, bato pagkabigo, depression, isang buhok syndrome at iba pa. Bilang karagdagan, sila ay hindi inirerekomenda para sa mga pasyente na may mga problema sa kaligtasan sa sakit, habang ang mga ito sa karagdagang panamlayin kanya. Ang mga ito ay kontraindikado sa mga tao na may aseptiko nekrosis, tuberculosis o sakit na ang anyo minungkahi ang mahahalagang mga function ng roundworms.

Ang tanawin ng magulang

Espesyal na pag-aalaga at atensiyon ay kinakailangan para sa isang bata diagnosed na may Landau-Kleffner syndrome. Mga review ng magulang ay nagpapahiwatig na ang isang sanggol na kailangang gumawa ng mga klase para sa isang speech therapist, speech pathologists. Ang mga doktor ay hindi maaaring ibalik ang speech function. Ngunit ang mga session turuan ang mga crumbs sa tiyaga, dalhin sa kaniya pananagutan, samahan. Magulang makipagtalo na ang mga bata sa ibang bansa para mag-utos ng isang magandang anticonvulsant at antiepileptic gamot na tinatawag na "Keppra". Inirerekumenda rin namin ang "Depakine," ngunit ito ay madalas na may isang negatibong epekto sa lapay, kaya ang ilang paglipat sa homyopatiko paggamot. Maraming mga ina at ama na rin mapapansin na ang pinakamahusay na paraan na may sindrom - pagkahinog sanggol. Siya ay makakakuha ng mas matanda - ay unti-unting pagpapabuti ng kanyang pagsasalita. Sa karagdagan, sa edad tumakbo atake at paroxysms.

tanawan

Tulad ng para sa mga doktor, sila din magpatuloy upang galugarin ang kung ano ang isang Landau-Kleffner syndrome. Photo pasyente na may kanilang mga video episode, kasaysayan, concluded espesyalista makipot na profile - ang lahat ng ito ay bahagi ng pananaliksik. Doktor napansin na ang therapy ay gumagana mas mahusay na sa kaganapan na ang anak ay pumapasok sa psychotherapy, speech klase. Buong pagbawi ng pandiwang pag-andar ay medyo bihira. Karaniwan 2/3 ng mga bata na-save ng higit pa o mas mababa malubhang kapansanan sa pagsasalita.