Ano ang patolohiya tinatawag Weber syndrome? Weber syndrome: mga sanhi, sintomas at paggamot

Sturge-Weber syndrome - isang minana sakit na kabilang sa pangkat ng mga alternating hemiplegia. Pinagsasama nito ang pagkatalo ng cranial nerbiyos mula sa apuyan at disorder madaling makaramdam at motor function sa ang kabaligtaran side. Weber syndrome na tinatawag na neurological syndrome, kung saan ang gulugod o nasira nucleus ng oculomotor magpalakas ng loob. Karaniwang sintomas ng sakit ay kinikilala sa mukha, sa gilid ng hearth doon ptosis, mydriasis, strabismus, central contralateral hemiplegia, pagkalumpo ng mga kalamnan ng mukha at dila.

Weber syndrome: Karatula

Weber syndrome ay isang sakit kung saan lumilitaw sa mga apektadong lugar ng balat angiomas, anhiyoma ring sinusunod ng mata sasakyang-dagat ng conjunctiva; posibleng pag-unlad ng cataracts, glawkoma, at retinal pagwawalang-bahala.

nabuo ang maramihang mga anhiyoma, na nalalapat din sa balat at nakapalibot na tisyu, ipinahayag sa katangian neurological sintomas sa pia mater. Karamihan sa mga madalas na ang sakit na nakakaapekto sa lugar ng itaas na panga at mata trigeminal magpalakas ng loob. Pinsala sa utak soft shell ay maaaring maging alinman sa lamang ng isang bahagi, o makakaapekto sa pareho.

Ang mga apektadong lugar ng mukha sakop ng partikular na mga patch ng kulay pula, na may, sa karagdagan sa mga nervous system, ang sakit ay maaaring makaapekto sa mga laman-loob.

Weber syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• Ang mga larawan MRI o CT scan - display leptomeningeal anhiyoma.
• Nangagatal reaksyon.
• Mental pagpaparahan (pagkasintu-sinto, mental pagpaparahan).
• Nadagdagan intraocular presyon.
• Kakulangan ng view.
• Hemiparesis.
• Pagkasayang.
• Angiomas (pula balat sakop na may vascular patches).

Weber species syndrome

Kilalanin ang ilang mga pangunahing varieties. Na inilarawan sa itaas ay nagpapakita ng mga sakit - Weber syndrome. Larawan ay nagpapakita ng hitsura ng isang tao na paghihirap mula sa disorder na ito. Ang sakit ay nahahati sa:

• Schirmer-syndrome - maagang pag-unlad ng glawkoma at ng mga mata manifestations ng cutaneous anhiyoma.
• Milles-syndrome - hemangioma eye-unlad nang hindi siya sumali sa unang bahagi ng glaucoma sintomas angiomas sa balat at mga mata.
• Knud-Rrubbe-syndrome - isang manipestasyon ng anhiyoma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-syndrome - isang manipestasyon ng epilepsy, Pagkahilo, pag-unlad pagkaantala, hemihypertrophy.
• Jahnke-syndrome - anhiyoma ng balat, mga lugar ng utak.
• Loford-syndrome - anhiyoma eyeball nang walang pag-magnify.

Weber syndrome: Mga sanhi

Ang sanhi ng sakit ay namamalagi sa ang katunayan na sa panahon ng pagbuo ng sanggol napinsala dalawang mikrobyo layer: ectoderm at mesoderm. Ang pag-unlad ng mga bata ng sakit na ito ay napaka-kalat-kalat. sakit ay nakukuha lalo na sa pamamagitan dominanteng alleles, ngunit ito ang mangyayari at umuurong mana.

Ang sakit ay maaaring bumuo sa fetus sa kaso ng pagbubuntis ito ay may isang negatibong epekto. Kabilang dito ang:

• Smoking panahon ng pagbubuntis, lalo na sa maagang yugto.
• Ang paggamit ng alkohol.
• Gamitin ng mga gamot.
• Pagkalasing ng mga buntis na kababaihan ng iba't ibang etiologies.
• Ang hindi nakokontrol na paggamit ng droga.
• Genital impeksyon nakuha sa panahon ng pagbubuntis.
• Intrauterine impeksiyon.
• Disorder sa mga umaasam ina metabolismo (hypothyroidism).

Kadalasan, upang bumuo ng sakit ay nakakaapekto lamang sa pagmamana. Weber syndrome ay hindi maaaring ma-impeksyon sa araw-araw na buhay.

diagnosis ng sakit

Ang sakit ay diagnosed na sa pamamagitan ng katangian manifestations. Bahagi ng mukha ng pasyente ay nailantad angiomatous pagbabago, nadagdagan presyon ng mata na may isang posibleng pagtaas ng eyeball, ang mga epileptik seizures. Kung may hinala ng Weber syndrome, diyagnosis at paggamot ay natupad sa pamamagitan ng ilang mga doktor: optalmolohista, neurologist, epileptologist, dermatologo.

Upang linawin ang diagnosis ay nangangailangan ng X-ray eksaminasyon. Sa pagtanggap ng mga larawan ay maaaring makita pagsasakaltsiyum ng cerebral cortex. Computed tomography ay nagbibigay ng isang mas kumpletong larawan ng mga apektadong lugar. Ang mga imahe nakunan ng MRI, maaari tiktikan paggawa ng malabnaw ng cerebral cortex, pagkabulok at pagkasayang ng puting bagay. Hardware diagnostic dapat ding maging sa pagbubukod ng iba pang, pantay mapanganib na karamdaman: tumor sa utak, maga soft utak tissue cysts.

Ang isang malaking papel na ginagampanan para sa tamang diagnosis gumaganap EEG holding, dahil ito ay ginagawang posible upang matukoy ang aktibidad ng bioelectric impulses sa utak, sa oras upang i-diagnose epilepsy. Ang karamihan ng mga taong naghihirap mula sa syndrome ng Weber, ang mga epileptik seizures. isinasagawa ring sukatan ng intraocular presyon, larangan ng view, ophthalmoscopy, AV scan - upang appointment ng optalmiko paggamot.

Weber Syndrome Paggamot

Weber syndrome ay kasalukuyang isang epektibong paggamot ay hindi natupad at paggamot ay naglalayong sintomas kaluwagan at pinahusay na kalidad ng buhay. Ang pasyente ay itinalaga anticonvulsant therapy na may iba't ibang mga gamot:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Medyo madalas na ang mga pasyente ay hindi tumugon sa paggamot ng epileptik seizures, at pagkatapos ay ang doktor ay maaaring hiranging ang paggamit ng maramihang mga bawal na gamot. Kung hindi mo matulungan usilenaaya therapy, sa pamamagitan ng patotoo ng isang neurosurgeon maaaring italaga sa kirurhiko paggamot.

Nakataas intraocular presyon (glawkoma) ay itinuturing na may espesyal na patak, pagbabawas ng ang pagtatago ng tubig katatawanan. Ang mga gamot na isama ang "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide". Gayunpaman, ito konserbatibo therapy ay maaaring maging napaka-walang kakayahan, at pagkatapos ay ang tanging option ay ang surgery: pasyente underwent Trabeculectomy o trabekulotomiyu.

Kahihinatnan at komplikasyon

Weber Syndrome - ay isang mapanganib na sakit. Sa kaso ng konserbatibo o kirurhiko paggamot ay nagkakilala at kundisyon ng pasyente ay hindi pinabuting, bibigyan ng isang halip mahihirap pagbabala. Hindi nakokontrol na epileptic syndrome ay maaaring humantong sa pagkasintu-sinto, mental pagpaparahan, pagkabulag, mas mataas na peligro ng stroke.

Pag-iwas ng sakit

Sa kabila ng ang katunayan na ang sakit ay namamana, preventive mga panukala natupad sa pamamagitan ng isang buntis na babae, ay makabuluhang bawasan ang panganib ng pagbuo ng sakit. Ang mga gawain ay kinabibilangan ng:

• Pagtanggi ng masamang ugali (lalo na sa panahon ng pagbubuntis).
• Ang pagpapanatili ng tama at malusog na pamumuhay. Madalas paglalakad sa sariwang hangin, malusog na pagtulog.
• Wastong split pagkain. Ang pagtaas sa mga pagkain na may mataas na hibla pagkain. Huwag gumamit ng semi-tapos na mga produkto at pritong pagkain.
• Napapanahong pagpaparehistro sa pagbubuntis at mga pagbisita sa doktor sa naka-schedule na oras.
• Ang paggamit ng mga gamot para sa layunin nito reseta.

Weber syndrome - isang bihirang at mapanganib na sakit, na kung saan ay direktang masasalamin sa kalidad ng buhay ng tao. Trust mga doktor, napapanahong diyagnosis at ang pagpasa ng inireseta ng paggamot ay maaaring baguhin ang mga buhay para sa mas mahusay. Mahalaga rin na huwag hayaan ang sakit na kumuha ng kurso nito at hindi na gumamit ng mga bawal na gamot nang walang reseta.