Erythremia - ano ito? stage eritremii

Erythremia - isang uri ng sakit sa dugo nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap (lamba) ng erythrocytes at minarkahan pagtaas sa ang bilang ng iba pang mga cell (leucocytes, platelets). Ay isang talamak, madalas benign sakit ay lubos na bukod-tangi. Ito ay gayunpaman posible pagkabulok ng benign malignant lukemya. Erythremia - isang sakit na kung saan ay may sakit tungkol sa 4 na tao sa labas ng 100 milyong tao sa isang taon. Hindi ito nakasalalay sa kasarian, ngunit ito ay karaniwang diagnosed sa mga tao mas matanda pa at mas matanda. Habang iniulat kaso ng sakit sa mas batang edad, madalas babae.

Erythremia (code ICD10 - S94.1) ay may isang talamak na kurso.

selula ng dugo at mekanismo ng sakit

eritremii mekanismo bubuo tulad ng sumusunod.

Red dugo cell - pulang selula ng dugo, na ang pangunahing function na - ay ang transportasyon ng oxygen sa lahat ng mga cell sa aming mga katawan. Ang mga ito ay ginawa sa utak ng buto, pali at atay. Utak ng buto ay nasa mahabang buto, vertebrae, buto-buto, sternum at bungo buto. 96% ng mga pulang selula ng dugo ay puno ng pula ng dugo, na kung saan ay nagdadala out ang respiratory function. Red kulay ay nagbibigay sa kanila bakal. Red dugo cell ay binuo sa pamamagitan ng paggamit stem cells. Ang kanilang natatanging kakayahan - ang kakayahan upang hatiin (kopyahin), transformed sa anumang iba pang mga cell.

Ang mga buto din ay dilaw at utak ng buto, na kung saan ay kinakatawan ng mataba tissue. Siya ay nagsisimula upang makabuo ng mga sangkap ng dugo lamang sa matinding mga kondisyon, kapag ang ibang mga pinagmumulan ng hematopoietic hindi maisagawa ang kanilang mga function.

Erythremia (ICD-10 - International Classification ng Karamdaman, kung saan ang code na itinalaga sa ito ailment 94.1 C) - isang sakit pathogenesis ay hindi pa maintindihan. Para sa mga kadahilanang hindi pa rin ganap na clarified sa pamamagitan ng mga doktor, ang katawan ay nagsisimula sa masigla makabuo ng pulang selula ng dugo na hindi na magkasya sa dugo, pagtaas ng lapot ng dugo, at simulan upang bumuo ng mga clots dugo. Sa paglipas ng panahon, ang pagtaas ng hypoxia (oxygen gutom). Ang mga cell ay hindi makatanggap ng sapat na nutrisyon, isang madepektong paggawa ay nangyayari sa ang kabuuang sistema ng katawan.

Ang ilang mga kagiliw-giliw na mga katotohanan tungkol eritremii

1. Erythremia - ito ay isang kaaya-aya na sakit ng lahat leukemias. Iyon ay isang mahabang panahon ito ay passive at mamaya lamang ay humantong sa mga komplikasyon.
2. Maaaring ito ay asymptomatic at hindi ipahayag ang kanyang sarili para sa maraming mga taon.
3. Sa kabila ng mas mataas na antas ng platelets, ang mga pasyente madaling kapitan ng sakit sa labis na pagdurugo.
4. Erythremia ay may isang pamilya kasaysayan, sa gayon kung ang isang pamilya ay may sakit, ang panganib ng paglitaw ng isang kamag-anak na pagtaas.

Mga dahilan eritremii

Tulad ng ibang mga uri ng lukemya, erythremia hindi pa rin ganap na naiintindihan, at ang mga dahilan para sa paglitaw nito ay hindi nagsiwalat. Gayunman, tininigan mga kadahilanan na kaaya-aya sa kanyang paglitaw:

1. Genetic predisposition.
2. Dahil sa lason sangkap na nakulong sa katawan.
3. Ionizing radiation.

genetic predisposition

Ito ay hindi kilala eksakto kung aling gene mutations maging sanhi ng ang hitsura eritremii, gayunman, ito ay natagpuan na sa sakit na pamilya nangyayari madalas sapat na sa susunod na mga henerasyon. Ang posibilidad ng pagbuo ng sakit ay nadagdagan ng ilang beses, kung ang isang tao ay paghihirap:

• Down syndrome (lumalabag sa mukha at leeg, pag-unlad pagkaantala);
• ni Klinefelter syndrome (posible hindi balanseng figure at pag-unlad pagkaantala);
• Bloom Syndrome (mababang taas, pigmentation sa mukha at ang kanyang hindi balanseng pag-unlad predisposition sa onkolohiko sakit);
• Marfan syndrome (disorder ng nag-uugnay tissue).

Predisposition sa eritremii ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang genetic cellular makinarya (kabilang unit ng dugo) ay hindi matatag, kaya ang isang tao ay nagiging madaling kapitan sa mga panlabas na mga negatibong epekto ng - toxins, radiation.

radyasyon

Kahit na ang mga X-ray at gamma-ray ay bahagyang hinihigop ng katawan, na nakakaapekto sa genetic cells. Sila ay maaaring mamatay o mutate.

Gayunman, ang pinaka-makapangyarihang radioactive radiation na natanggap ng mga tao na gamutin ang kanser sa chemotherapy ng sakit, pati na rin sa gayon na nasa sentro nang lindol ng mga halaman kapangyarihan o atomic bomb.

dahil sa lason sangkap

Kapag ingested, ang mga ito ay may kakayahang nagiging sanhi ng genetic pagbago ng cell. Ang mga ahente ay tinatawag na chemical mutagens. Pagkatapos ng maraming mga pag-aaral, siyentipiko ay natagpuan na ang mga pasyente eritremii makipag-ugnayan sa mga sangkap bago ang pag-unlad ng sakit. Ang mga sangkap ay kinabibilangan ng:

• bensina (na makikita sa ang mga bahagi ng gasolina at marami chemical solvents);
• antibacterial mga ahente (sa partikular, "Chloramphenicol");
• cytostatic ahente (anti-tumor).

Eritremii yugto at ang kanilang mga sintomas

Erythremia ay may mga sumusunod na mga hakbang: unang, ladlad at terminal. Ang bawat isa sa kanila ay may sariling mga sintomas. Ang unang yugto ay maaaring huling para sa mga dekada nang hindi nagpapakita ng anumang mga malubhang mga sintomas. Minor mga sintomas ng mga pasyente ay karaniwang blamed sa iba pang, mas malubhang karamdaman. Matapos ang lahat, kahit na mga doktor madalas ay hindi nagbabayad ng sapat na pansin sa di-sakdal na mga pagsubok ng dugo.

Kung may isang pangunahing erythremia, pagsusuri ng dugo ay may katamtaman na deviations mula sa pamantayan.

Ang unang yugto ay din nailalarawan sa pamamagitan ng pagkapagod, pagkahilo, ingay sa tainga. Ang pasyente ay kayang tumanggap ng hindi maganda, nararamdaman malamig sa paa't kamay, may ay pamamaga ng mga kamay at paa. Ang pagbawas sa mental na pagganap. Walang panlabas na manifestations ng sakit pa. Sakit ng Ulo ay hindi itinuturing na isang tiyak na pag-sign ng sakit, ngunit ito ay nangyayari sa unang yugto dahil sa mahinang sirkulasyon sa utak. Para sa kadahilanang ito, binawasan vision, atensyon at kaalaman. Kapag ang diagnosis ng "erythremia" sintomas ng sakit sa ikalawang yugto ay may sariling katangian - dumudugo gilagid, ay nagiging isang maliit na hematoma. Sa mas mababang leg ay maaaring lumitaw dark spots (trombosis sintomas) at kahit na mga sugat. Palakihin ang bahagi na gumagawa ng pulang selula ng dugo - ang pali at atay. Dahil sa pag-unlad ng sakit pamamaga ng kulani.

Eritremii ikalawang yugto ay maaaring magtagal ng 10 taon. Ang timbang ay makabuluhang nabawasan. Ang skin ay makakakuha ng cherry tono (karaniwan ay mga kamay at paa), ang malambot na panlasa pagbabago ng kulay, solid - mapigil ang kanyang mga lumang kulay. Nangangati bothered ang mga pasyente kung saan ay amplified pagkatapos bathing sa mainit-init o mainit na tubig. Katawan ay nagiging isang namamagang ugat mula sa isang malaking kayamanan ng dugo, lalo na sa leeg. Mga mata ay tila mapula, dahil erythremia, ang mga sintomas nito ay maliwanag sapat sa ikalawang yugto, nagpo-promote ng daloy ng dugo sa vessels ng mata.

Dahil sa mahinang sirkulasyon ng dugo sa capillaries ipinahayag sakit at nasusunog paningin sa mga daliri at toes. Sa mga advanced na mga kaso maging maliwanag tsiatonicheskie spot sa kanila.

May mga buto at epigastriko sakit. Pinagsamang sakit na nauugnay sa magota sakit sa likas na katangian ng labis na urik acid. Sa pangkalahatan, ang gawain ng mga bato ay disrupted, madalas na-diagnosed na pyelonephritis at natagpuan uratovye bato bato.

Ang nervous system naghihirap. Ang pasyente ay kinakabahan, ang kanyang kalooban ay hindi matatag, nailalarawan sa pamamagitan ng tearfulness at mga pagbabago madalas.

lagkit ng pagtaas ng dugo, na nagreresulta sa ang hitsura ng clots dugo sa iba't-ibang mga vascular lugar. Din diyan ay ang panganib ng pagbuo ng barikos veins unlad.

Babala! Ang mga pasyente ay maaari ring magtiis sa hypertension, at ang pagbubukas ng ulcers sa duodenum. Ito ay dahil sa isang pagbawas sa depensa ng katawan ng at dagdagan ang bilang ng Helicobacter pylori - ay ito bacterium nagiging sanhi ng ulcers.

Eritremii Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan pamumutla ng balat, madalas faintness, kahinaan at kabagalan. Napagmasdang matagal na dumudugo sa panahon ng minimal na pinsala, aplastic anemya dahil sa mas mababang mga antas ng pula ng dugo sa dugo.

Ang ikatlong yugto eritremii: sintomas at komplikasyon

Erythremia - sakit sa dugo, na sa ikatlong yugto ay nagiging agresibo. Sa yugtong ito, ang utak ng buto cell sumailalim fibrosis. Hindi siya maaaring makagawa ng pulang selula ng dugo, kaya ang mga patakaran ng mga selula ng dugo mahulog, minsan sa mga kritikal na mga tagapagpahiwatig. Sa utak, may mga foci ng paglambot, atay fibrosis ay nagsisimula. Ang gall bladder ay isang makapal, malapot na apdo at pigment bato. Ang kinahinatnan ay sirosis at vascular hadlang.

Noong nakaraan, ito ay nadagdagan thrombus ay maaaring maging isang sanhi ng kamatayan ng mga pasyente na may pamumula ng balat. sasakyang-dagat pader ay maaaring magbago, mayroong isang pagbara ng mga ugat sa utak, pali, puso at binti. Arises occlusive sakit - pagbara ng vessels ng binti na may ang panganib ng isang buong pag-urong.

Pinsala sa bato. Dahil sa paglago ng urik acid sa mga pasyente magdusa mula sa magkasanib na sakit magota character.

Babala! Kapag eritremii binti at armas ay madalas na baguhin ang kulay. Ang pasyente ay madaling kapitan ng sakit sa brongkitis at sipon.

ang sakit

Erythremia - isang mabagal na sakit. Ang sakit na pagdating sa sarili nitong mabagal, ito ay ang simula ng isang progresibong at hindi mapanghimasok character. Ang mga pasyente ay madalas na nakatira para sa mga dekada nang hindi nagbabayad ng pansin sa menor de edad sintomas. Gayunman, sa mas seryosong mga kaso dahil sa pamumuo ng dugo sa kamatayan ay maaaring mangyari sa loob ng 4-5 taon.

Kasama eritremii nadagdagan pali. Nakahiwalay form na may sirosis sugat at diencephalon. Sa panahon allergy sakit, at nakahahawang komplikasyon ay maaaring maging kasangkot, ang mga pasyente ay madalas na hindi maaaring tiisin tiyak na gamot grupo pinagdudusahan mula sa tagulabay at iba pang sakit sa balat. Course ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan co-nagaganap na mga kondisyon, diyagnosis ay karaniwang ginawa pagkatapos ng mga matatanda.

Posteritremichesky myelofibrosis - isang bagong pagsilang ng benign kurso ng sakit sa mapagpahamak. Ang kalagayan ay isang likas na sa mga pasyente na survived sa panahon na ito. Sa kasong ito, ang mga doktor umamin na erythremia nakuha tumor character.

Ito ay lubos na mahalaga upang tamang-diagnose erythremia at naaangkop na paggamot. Diagnosis ay nagsasama ng isang bilang ng mga pag-aaral.

Pagsusuri ng dugo sa eritremii

Kapag ang diagnosis ng "erythremia" parameter ng pagsubok ng dugo na kung saan ay mahalaga para sa diagnosis, ay tapos na sa unang lugar. Una sa lahat ito ay isang karaniwang pagsubok ng dugo. Ito ay hindi normal sa kanya at naging ang unang bell alarm. Ito ay nadagdagan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo. Sa una, ito ay hindi kritikal, gayunpaman, na may pag-unlad ng sakit ay pagtaas ng higit pa at higit pa, at bumaba sa huling yugto. Ang normal erythrocyte antas sa dugo ng mga kababaihan ay 3.5-4.7, at lalaki - mula 4 hanggang 5.

Kung diagnosed erythremia, dugo pagsubok figure na nagpapahiwatig ng isang pagtaas sa mga pulang selula ng dugo, sabi ni tungkol sa isang kaukulang pagtaas sa pula ng dugo. Hematocrit nagpapahiwatig ng kakayahan ng dugo upang dalhin oxygen, tumaas sa 60-80%. Kulay ng index ay hindi nagbago, ngunit ang ikatlong yugto ay maaaring maging anumang bagay - normal, nadagdagan o nabawasan. Platelets at puting selyo ng dugo ay nadagdagan. Puting selyo ng dugo lumalaki sa ilang mga beses, at kung minsan higit pa. Pagbabalangkas eosinophils (kung minsan ay may basophils) ay nagdaragdag. Seryoso nadagdagan platelets. Erythrocyte sedimentation rate - hindi higit sa 2 mm / hour.

Naku, complete blood count, kahit na mahalaga para sa paunang diagnosis, maliit na impormasyon, at lamang sa batayan ng kanyang diagnosis ay hindi ilagay.

Iba pang mga pag-aaral sa eritremii

• Biochemical pagsusuri ng dugo. Nito pangunahing layunin - upang matukoy ang halaga ng iron sa dugo at antas ng atay function pagsusulit - AST at ALT. Sila ay inilabas mula sa atay sa pagkawasak ng mga cell nito. Pagtukoy ng halaga ng bilirubin ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng ang proseso ng erythrocyte pagkawasak.
• Utak ng buto mabutas. Pagtatasa na kinunan gamit ang isang karayom na ay ipinasok sa balat upang periyostiyum. Pamamaraan ay nagpapahiwatig ang katayuan ng hematopoietic cell sa utak ng buto. Research ay nagpapahiwatig ng bilang ng mga cell sa utak, ang pagkakaroon ng mga kanser cells at fibrosis (paglago ng mga nag-uugnay tissue).
• Kapag ang diagnosis ng "talamak erythremia" ring gawin markers laboratoryo, at tiyan ultratunog. Ultrasound ay nagpapakita congested bahagi ng katawan, pinalaki atay at pali, pati na rin ang bulsa ng fibrosis sa kanila.
• Doppler ay nagpapahiwatig ng dugo daloy ng bilis at tumutulong upang makilala ang mga clots dugo.

eritremii paggamot

Dapat ito ay nabanggit na ang erythremia madalas na umuusad mabagal at may isang benign course. Una sa lahat, mga doktor ay pinapayuhan na gumawa ng mga pagbabago lifestyle - higit na maging sa labas, maglakad, upang makakuha ng positibong damdamin (endorfinoterapiya minsan umabot mahusay na mga resulta). Pagkain na naglalaman ng isang bahagi ng isang malaking halaga ng iron at bitamina C, ay dapat na ibinukod.

Sa unang yugto ng sakit ang pangunahing layunin ng ang diagnosis "erythremia" - mga parameter ng dugo mabawasan sa normal na hemoglobin - hanggang sa 150-160, at hematocrit - upang 45-46. Mahalaga rin upang kontrahin ang mga komplikasyon na dulot ng sakit - sakit ng sirkulasyon ng dugo, sakit sa daliri, atbp ...

Gawing normal hematocrit na may pula ng dugo ay tumutulong dumudugo, na sa kasong ito ay ginagamit sa araw na ito. Gayunman, ang pamamaraan na ito ay tapos na sa balangkas ng isang emergency, dahil ito stimulates ang utak ng buto at thrombopoiesis function (platelet pagbuo proseso). Mayroon ding isang pamamaraan na tinatawag na eritrotsitaferez, na kung saan ay upang linisin ang dugo ng pulang selula ng dugo. Sa kasong ito, ang dugo plasma ay nananatiling.

paggamot

Cytostatics - ito nature antitumor gamot na ginagamit sa mga komplikasyon eritremii - ulcers, trombosis, tserebral sirkulasyon disorder na sanhi sa ang pangalawang yugto ng sakit. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" radioactive posporus. Ang huli ay itinuturing na epektibo sa pamamagitan ng ang katunayan na naipon sa buto at inhibits utak function.

Steroid inireseta para hemolytic anemya ng mga autoimmune pinanggalingan. "Prednisolone" ay lalo na popular. Kung ang paggamot ay hindi nagbibigay sa may-katuturang resulta, mag-atas pagtitistis upang alisin ang pali.

Upang maiwasan ang bakal kakulangan, iron supplements ay maaaring inireseta - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Ang mga sumusunod na mga grupo ng mga gamot na inireseta bilang kinakailangan:

1. Antihistamines.
2. Pagbaba ng presyon ng dugo.
3. Anticoagulant (dugo paggawa ng malabnaw).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, paggamot ay madalas na natupad sa ospital - ay isang malubhang sakit na nagiging sanhi ng maraming mga komplikasyon. Ito ay mahalaga upang makilala na mas maaga hangga't maaari at simulan ang kanyang paggamot.