Ni Cantrell pentad: sanhi, paggamot, pagbabala

May ay isang pulutong ng mga malformations nabuo sa utero. Maaari silang makakaapekto sa anumang organ system. Ang pinaka-mapanganib na mga depekto sa puso, baga, ng pagtunaw system, bato, at utak. Ang ilan sa kanila ay hindi tugma sa buhay. Iba pang mga tumututol sa kirurhiko paggamot. Isa sa mga pinaka masalimuot malformations itinuturing pentalogy Cantrell. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilang ng mga paglabag ng ilang mga bahagi ng katawan. Sa ilang mga kaso, maaari kang makahanap ng hindi kumpletong pentad Cantrell. Sa kabila ng kalubhaan ng mga depekto, kung minsan mga doktor ay magagawang upang makaya na may sakit at ibalik ang mga mahalagang mga function ng katawan.

ni Cantrell pentad - ano ito patolohiya?

patolohiya na ito ay may kaugnayan sa katutubo sakit sa puso, at iba pang bahagi ng katawan. Bilang ang pangalan pentad Cantrell may kasamang 5 mga depekto. Kabilang sa mga ito ay ang pinaka-mapanganib na paglabag sa cardiovascular system, na kung saan entails isang pagbabago sa hemodynamics. Gayundin ito depekto ay nagsasangkot ng kahila-hilakbot na cosmetic depekto. Kilalanin maaari itong maging kaagad sa kapanganakan ng sanggol, tulad ng puso ng bagong panganak na "sticks out". ni Cantrell syndrome ay hindi laging binubuo ng 5 mga depekto. Madalas na ang 1 o 2 disorder ay absent (tetrad triad). Bilang karagdagan sa sakit sa puso, ang sakit ay nagsasama ng isa pang mabigat na sintomas - puntong panggitna. Gayundin may mga pagbabago sa nauuna ng tiyan at dibdib pader, diaphragm depekto.

ni Cantrell pentad: nagiging sanhi ng sakit

Ito ay mahalaga upang malaman na ang sakit ay binuo sa ikalawang tatlong buwan ng pagbubuntis. Sa panahong ito, laying lahat ng mga mahahalagang organo at mga sistema. Bilang ito ay kilala, para sa 14-18 linggo ng pagbubuntis nabuo mesoderm. Sa ilalim ng impluwensiya ng kapaligiran mga kadahilanan at iba't-ibang mga impeksyon ina ilang mga paglabag ng embryogenesis ay maaaring mangyari sa panahon na ito. Isa sa mga abnormalities ay maaaring maging pentalogy Cantrell. Ang eksaktong dahilan ng sakit ay hindi pa itinatag. Gayunpaman, ito depekto ay nauugnay sa chromosomal abnormalities. Kabilang sa mga ito, 18 at trisomy 13, Turner syndrome, X-linked sakit. Ito ay kilala na ito depekto ay lubos na bukod-tangi. Ang dalas ng paglitaw nito ay 3-5 sanggol bawat milyon. Sa mundo ng mas mababa sa 100 mga kaso inilarawan. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki.

Sa kabila ng katotohanan na upang malaman ang root sanhi ng sakit ay hindi ipinanganganak, na kailangan mong malaman tungkol sa mga kadahilanan na panganib na humahantong sa iba't-ibang mga karamdaman ng pangsanggol pag-unlad. Kabilang sa mga ito:

1. Ang epekto ng mga mapanganib at nakakalason sangkap (asing-gamot ng mga mabibigat na riles, droga, at mga kemikal).
2. Radiation exposure.
3. Pisikal na epekto (pinsala).
4. Nakababahalang mga sitwasyon.
5. Paninigarilyo at inuming may alkohol.

Mekanismo ng hemodynamic disorder

Dahil sa ang katunayan na ang pentad Cantrell ay maaaring makaranas ng iba't ibang mga depekto sa puso, hemodynamic abala sa gayon ay naiiba mula sa bawat isa. Karamihan sa mga madalas na sakit na ito ay sinamahan ng ventricular septal depekto. Ang pag-unlad ng hemodynamic disorder ay depende sa vice. May makabuluhang defects mangyari sa malaking maglipat maliit na bilog, sa gayon humahantong sa baga Alta-presyon. Ang kaliwang ventricle ay overloaded at nauukol na bayad hypertrophy. Bilang isang resulta, mayroong isang pagtaas sa parehong mga RV at LV.

Mas mababa karaniwang atrial septal depekto. Hemodynamic mga kaguluhan kapag ito din ay depende sa laki ng mga depekto. May malaking komunikasyon sa pagitan ng atria discharge ng dugo sa tamang separated ay makabuluhang tumaas, na nagreresulta sa hypertrophy at pagluwang ng PP. Ang kaliwang atrial Sobra nangyayari.

Ang pangunahing manifestations ng Cantrell pentad

Bilang ay kilala, ang classical Cantrell Syndrome ay kabilang ang 5 mga depekto. Kabilang sa mga ito ay ang mga sumusunod na paglabag:

• Puntong panggitna fetus. Sa isa pang paraan nito ay tinatawag na upper-lawit ng pusod ng tiyan pader depekto. paglabag na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na ang mga laman-loob ng normal na natagpuan sa tiyan, ay nakolekta sa lawit ng pusod luslos bag at pumunta sa labas.
• Chest wall depekto. Ito ay pinaka karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan o isang split xiphoid. Bilang isang resulta, ang puso ay din na sumusulong.
• Ang kawalan ng perikardyum, na kung saan ay upang maging katabi ng dayapragm.
• Para puso anomalya pag-unlad. Sa halos lahat ng kaso ng ectopia - hindi tamang placement agency. Sa ganitong puso depekto ay maaaring sa tiyan o leeg. Bilang karagdagan ectopia, at may mga iba't-ibang mga depekto. Bilang karagdagan sa mga VSD at ASD nangyayari atresia ng tricuspid balbula, baga arterya. Sa bihirang mga kaso, ang kumpletong kawalan ng mga silid sa puso.
• Diaphragmatic luslos.

Bilang karagdagan sa Cantrell Syndrome ay maaaring hindi kumpleto, at ito rin ay na-obserbahan sa mga kumbinasyon ng mga iba pang mga anomalya. Kadalasan, ito ay sakit ng CNS (utak luslos, hydrocephalus), gastrointestinal (patolohiya ng apdo at pali), ang kawalan ng mga daliri o limbs.

Ang clinical larawan ng sakit

Ang mga sintomas ng sakit maging maliwanag mula sa sandali ng kapanganakan. Ang unang gumagawa ng kanyang sarili na kilala makabuluhang cosmetic depekto na kung saan ang puso at tiyan organo "umusli" sa labas. Sa karagdagan, sa unang oras ng buhay at sumali sa higit kahila-hilakbot na mga sintomas. Dahil sa sapul sa pagkabata puso depekto bagong panganak ay makakakuha ng maliit na oxygen. Bilang isang resulta, siya ay nagkaroon ng igsi sa paghinga, sayanosis, indrawing ng sa pagitan ng tadyang espasyo at mas mababang bahagi ng sternum. Karamihan sa mga madalas, ang mga sanggol ay dapat na konektado sa isang bentilador. Upang maghinala ang sakit, ito ay kinakailangan upang malaman kung saan ang puso upang kumpirmahin isa sa mga pangunahing tampok - ectopia katawan.

Ano ang diagnosis ng Cantrell pentad?

ni Cantrell syndrome diagnosis ay batay lalo na sa mga panlabas na pagsusuri ng ang bagong panganak. Una, ang doktor hitsura para sa pagkakaroon ng mga puntong panggitna - isang depekto ng tiyan at thoracic pader, at pagkatapos ay tumutukoy kung saan ang puso ay. Sa kumpirmasyon ng ectopic, disorder ng paghinga at hemodynamic mga parameter, ang diagnosis ay halos tiyak. Upang matukoy ang pagkakaroon ng mga depekto sa puso, ginanap sa auscultation at echocardioscopy. Ultrasound ng tiyan uugali hindi praktikal dahil una sa lahat depekto ay dapat na eliminated.

Paggamot pentad Cantrell

Sa kabila ng katotohanan na ang pentad Cantrell - Ito ay pinagsama at kahila-hilakbot na vice, sa ilang mga kaso ito ay posible upang makaya sa mga ito. Ito ay sumasaklaw sa mga pasyente na may hemodynamic abnormalities katugma sa buhay. Ang pangunahing dungis paggamot - isang kirurhiko interbensyon. Ang operasyon ay binubuo ng ilang yugto at ay itinuturing na isa sa mga toughest. Ang paghiwa ay ginanap sa midline thoracic at tiyan pader. Kasabay nito, Surgeon ay dapat isagawa ang pagwawasto ng mga depekto puso at pagbabawas ng sistema ng pagtunaw. Ectopia ng puso ay karaniwang kaliwa. Sa ilang mga kaso, pagtitistis para sa mga maliliit VSD at ASD-ipon ng isang mas naaangkop na edad (3 taon).

prevention kapangitan

Ang pangunahing paraan ng pag-iwas ay upang prenatal diagnosis. Karaniwang diagnosed pentalogy Cantrell sa fetus ay maaaring maihatid na sa 20-24 linggo ng pag-unlad. Karamihan sa mga madalas, tulad ng isang konklusyon ay ang dahilan para sa pagwawakas ng pagbubuntis. Para sa primary prevention ay kinabibilangan ng:

• Upang maiwasan ang mapanganib na mga epekto.
• Mapanatili ang isang malusog na pamumuhay.
• Iwasan ang mga nakababahalang mga sitwasyon, lalo na sa unang kalahati ng pagbubuntis.

Ang pagbabala ng sakit na ito ay hindi maliwanag, tulad ng ito ay depende sa antas ng pinsala sa puso. Sa ilang mga kaso, mga doktor pamahalaan upang i-save ang buhay ng isang bata. Gayunpaman, ang mga bata na kailangan pare-pareho ang pag-aalaga at pangangasiwa ng mga espesyalista.