Ni Darier sakit: mga sanhi, sintomas, paggamot

Karamihan sa mga tao ay isang eksaktong katulad ng kanilang mga magulang. Alin ang nakakakuha ng asul na mga mata ng papa, ang iba pang - buhok chic ina. Siyempre, minsan vice versa. Gayunpaman, namin ang lahat ng lumago up kagiliw-giliw na mga resulta paghabi gene sa aming malapit na kamag-anak. Very madalas, na may malaking mata, kulot buhok at mahabang binti, mga magulang bigyan ang kanilang mga anak ng isang hanay ng mga iba't ibang mga sakit. Ginagawa nila ito hindi ito sinasadya, kahit na walang ang iyong sariling pagsang-ayon. Pathology ay maaaring mangyari sa buong buhay, ngunit mas madalas ang sitwasyon ay naiiba. Ang isang tao ay nagiging isang prenda ng sakit pamilya at mga karamdaman. Isa sa mga "regalo" ay Darier sakit. Ano ito? Ano ang nagiging sanhi ito patolohiya?

pangkalahatang impormasyon

Sa ilalim ni Darier sakit ay tumutukoy sa isang hereditary dermatosis ipinahayag pantal sa anyo ng mga nodules kayumanggi o brown. Ang mga ito ay kono-hugis at sakop na may makapal na crusts. Nodules naisalokal sa folds katawan dumating sama-sama at bumuo ng isang mamasa-masa na sugat. Depende sa mga lokasyon ng mga lesyon at ang kanilang mga hitsura, ni Darier sakit ay nahahati sa apat na paraan:

• Localized. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang linear pag-aayos ng mga sentro ng kung saan masakop lamang limitadong mga bahagi ng katawan.
• Classical. Rash nakararami naisalokal sa anit, dibdib at tainga.
• Nakahiwalay. Kasama ng mga karaniwang nodules lalabas polyhedral papules kahawig ng warts. Karaniwan, ang mga ito ay sa likod ng mga kamay at paa.
• Vesicular-bullous. Ang form na ito ng sakit ay napakabihirang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang mga lesyon na may isang transparent na lihim. Lumilitaw ang mga ito sa gilid ng leeg, sa lugar ng mga malalaking balat folds.

Pangunahing lesyon papules ay diagnosed sa mga pasyente sa pagitan ng edad na walo upang labinlimang taon. Adult ailment strike bihira.

Ang mga dahilan ng sakit

Ang pangunahing sanhi ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng abnormal gene, at isang pangunahing kadahilanan na panganib - minana predisposition. Bilang isang resulta, bitamina A ay hindi ganap na hinihigop ng katawan, sa aktibidad ng ilang mga enzymes at sink nilalaman sa epidermis ay nabawasan. Ang kinahinatnan ng mga pathological proseso ay isang paglabag sa mga mekanismo ng balat keratinization.

Kung ina o ama ay carrier ng abnormal gene sa 50% ng mga kaso, ang ilaw ay lilitaw sa isang bata na may isang diyagnosis ng "ni Darier sakit." Gayunpaman, kung ang mga pasyente magulang ipinanganak ganap na malusog na sanggol, ito patolohiya ay hindi mag-abala sa kanyang magiging mga anak. Ang sakit ay hindi na ipinadala sa pamamagitan ng nasa eruplano droplets o sekswal.

klinikal na larawan

Ang pathological proseso ay nagsisimula sa hitsura ng flat follicular nodules, na kung saan ay kung hindi man kilala bilang papules. Ang kanilang mga laki ay maaaring mag-iba mula 1 hanggang 3 mm. Papules sakop na may isang solid crust ng kayumanggi ang kulay. Sa ilalim nito may mga lubak sa hugis ng isang funnel. Nodules ay matatagpuan sa mga bibig ng mga follicles ng buhok, na kung saan minsan ay humahantong sa ang pagbuo ng isa pang sakit - folliculitis. Samakatuwid, bago simulan ang paggamot ay kinakailangan upang magsagawa ng isang pagkakaiba diagnosis.

Pagsabog ay nakaayos symmetrically daklot subclavian rehiyon at ang flexor ibabaw ng joints. Sa anit papule nakapagpapaalaala butigin scaly plaques na may crusts. Pagkatapos ng kanilang pag-alis sa mga lugar ng mga lesyon lumitaw foci ng alopecia. Habang lumalala ang sakit may mga bagong rashes at lumang merge sa isang solong lugar.

medikal na pagsusuri

Diagnosis ng sakit ay batay sa mga klinikal na larawan at kumpletong medikal na kasaysayan ng pasyente. Sa panahon ng pagsusuri, ang doktor Sinusuri ang mga sintomas ng sakit, nakaraang mga kaso ng mga pantal sa gitna malapit kamag-anak. Upang kumpirmahin ang sakit ay bibigyan ng isang histological pagsusuri ng balat byopsya. Ang pagkakaiba diagnosis ay isinasagawa na may familial pempigus, papillomatosis at seborrheic dermatitis.

prinsipyo therapy

Paggamot na may sakit na ito ay karaniwang ginanap sa isang autpeysiyent batayan. Sa panahon pagpalala ng pathological proseso ay lilitaw o malawak na sugat sa mga pasyente ay nangangailangan ng ospital sa dermatological ospital.

Ang pasyente ay isang symptomatic therapy. Ang lahat ng mga pasyente na may walang pagbubukod itinalaga bitamina A sa anyo ng oral o intramuscular iniksyon. Dosis ay kinakalkula nang paisa-isa, nang isinasaalang-alang ang edad ng pasyente. Ang kurso ng paggamot ay karaniwang 3 buwan, at pagkatapos ay gumawa ng isang break na at ulitin ang paggamot.

Ang positibong resulta na may Darier sakit magbibigay sa bubble baths sa kumbinasyon sa mga aplikasyon keratolytic pamahid. Sa pagkakaroon ng malaking sugat, kirurhiko interbensyon o electrocoagulation. Kapag ni Darier sakit ay sinamahan ng ang karagdagan ng isang bacterial infection, isang antibyotiko ay inireseta.

Prediction at pag-iwas

Ang sakit ay ipinadala ng eksklusibo sa pamamagitan ng mana. Iyon ay kung bakit tulad ng isang pangunahing pag-iwas sa mga eksperto pinapayo na konsultasyon na may isang genetisista sa mag-asawa pagpaplano sa malapit na oras kathang isip ng isang bata. Ito ay lalong totoo ng mga magulang, na sa pamilya ay na-diagnosed na may Darier sakit.

Ang paggamot ng inilarawan sa itaas, kadalasan ay nagpapakita ng mahusay na mga resulta. Maraming mga pasyente ay maaaring makamit ang kapatawaran stand para sa isang ilang taon. Gayunpaman, hindi isa dapat asahan ng isang buong pagbawi.