Waldenstrom's macroglobulinemia: mga sintomas, mga sanhi, pagbabala

Ang mga namamana na sakit sa dugo ay bihira, ngunit malaki ang panganib sa mga tao. Isa sa mga sakit na ito ay ang macroglobulinemia ng Vandelstrom.

Paano ito nailalarawan?

Sa ilalim ng sakit na ito sa modernong gamot ay naiintindihan ang namamana hematologic syndrome, sinamahan ng presensya sa dugo ng macroglobulin. Ang protina na ito ay nabuo bilang isang resulta ng aktibidad ng monoklonal B-lymphoid elemento ng dugo (B-lymphocytes).

Karaniwan, ang mga selulang ito ay may pananagutan sa pagbubuo ng M-globulin sa dugo. Kapag ang pag-andar ng utak ng buto ay nabalisa (kadalasang may pag-unlad ng proseso ng tumor), ang komposisyon ng amino acid at pagbabago ng sequence ng gene, na humahantong sa synthesis ng macroglobulin, i.e. Ang Waldenstrom's macroglobulinemia ay bubuo.

Ang sakit ay medyo bihira, mga 3 kaso bawat milyong tao. Ito ay pangunahin sa mga lalaki sa edad na 55 taon. Hanggang 40 taon, ang patolohiya na ito ay halos hindi natagpuan.

Paano nagpapakita ang sakit sa mga antas ng cellular at tissue? Anong mga istruktura ang unang naapektuhan at ano ang mangyayari bilang isang resulta?

Pathogenesis ng sakit

Ang pathogenesis ng sakit na ito ay batay sa pagpaparami ng mga selula ng isang malignant clone ng mga elemento ng plasma na may kakayahang gumawa ng mga immunoglobulin ng klase M. Ang mga selula ay tumagos sa utak ng buto, atay, pali, kung saan ang pathogenic macroglobulin ay aktibong dumami at nagpapalaganap. Kaya, ang macroglobulinemia ni Waldenstrom ay bubuo.

Ang pagkakaroon ng pathogenic na protina sa dugo ay humahantong sa pag-unlad ng lagkit nito. Bilang isang resulta, ang rate ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga vessels bumababa, na humahantong sa kanyang pagwawalang-kilos. Bilang karagdagan, pinipigilan ng plasma clotting factors (sa pamamagitan ng pag-enveloping at pagpapagana ng mga ito sa macroglobulins). Dahil dito, ang normal na thrombus formation ay disrupted, na sa huli ay humahantong sa nadagdagan dumudugo.

Sa paningin, kung nag-aaral ka sa ilalim ng mikroskopyo ang mga selula ng utak ng buto, maaari mong makita roon ang mga kumpol ng "plasma" lymphocytes, isang malaking bilang ng mga mature na B-lymphocytes at mga tagapamagitan na nagpapahayag ng pamamaga ng mga cell sa palo. Ang lahat ng mga selula na ito ay nagpapahiwatig na ang Waldenstrom macroglobulinemia ay tumatagal ng lugar.

Mga sintomas

Paano posible na mag-suspect ang pag-unlad ng sakit na ito?

Una sa lahat, ang mga pasyente ay magreklamo tungkol sa mga hindi nonspecific na sintomas - pangkalahatang kahinaan, mababang lagnat para sa isang mahabang panahon, pagpapawis, pagbaba ng timbang para sa walang maliwanag na dahilan.

Ang pangunahing sintomas, batay sa kung saan maaari naming maghinala na ang pag-unlad ng macroglobulinemia Vandelstrom, ay nadagdagan dumudugo mula sa ilong at mauhog lamad ng gilagid. Karamihan ay mas madalas na sinusunod subcutaneous bruises at bruises.

Sa paglipas ng panahon, ang pag-unlad ng hepatosplenomegaly at lymphadenopathy (pinalaki na mga lymph node) ay posible. Posible rin na bumuo ng mga komplikasyon ng macroglobulinemia.

Kung walang napapanahong tulong sa medisina, may panganib ng koma sa pasyente at kahit na kamatayan (gayunpaman, ang mga pasyente ay kadalasang namamatay na hindi gaanong nagmumula sa pagpapaunlad ng macroglobulinemia ni Waldenstrom). Ang mga sanhi ng kanilang pagkamatay ay bunga ng mga komplikasyon na binuo.

Mga komplikasyon ng sakit

Ano ang maaaring kumplikado sa sakit?

Una sa lahat, ang cardiovascular system ay kasangkot sa proseso ng pathological, lalo maliit na vessels - capillaries, arterioles at venules. Dahil sa pinababang daloy ng dugo, ang retinopathy at nephropathy ay sinusunod. Ang mga bato ay apektado. Sa kasong ito, ang pagbuo ng occlusion glomerular vessels at urolithiasis na may pag-aalis ng urates.

Ang macroglobulinemia ni Waldenstrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa kaligtasan sa sakit at ang pagdaragdag ng isang oportunistang impeksiyon na kumukulo sa kurso at pagsusuri ng saligang sakit.

Habang lumalaki ang proseso, ang pang-aapi sa halos lahat ng mikrobyo ng hemopoiesis at ang pagpapaunlad ng pancytopenia ay nabanggit. Ang katangian ng pag-unlad ng amyloidosis at pinsala sa pathological na protina na ito ng mga daluyan ng dugo ng atay at pali, na lalong nagpapalala sa kanilang nabagong pag-andar.

Diagnostics

Ano ang mga tagapagpahiwatig ay makakatulong upang maunawaan na ang macroglobulinemia ay binuo?

Una sa lahat, dapat mong bigyang-pansin ang pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig na makilala ang sakit ay magiging isang pagtaas sa ESR at pagbubuo ng mga tiyak na "mga barya" - natigil magkasama erythrocytes. Ang karaniwang leukocyte formula ay karaniwang nagpapahiwatig ng mas mataas na bilang ng mga lymphocytes at ang hitsura sa pag-aaral ng mga kulang na matang ng mga leukocytes.

Ang immunoelectrophoresis ay ipinahiwatig para sa kumpirmasyon ng diagnosis. Matapos isakatuparan ang ibinigay na pananaliksik posible na ihayag ang itataas na dami sa isang dugo ng immunoglobulins ng klase M.

Ang mga monoclonal immunoglobulin ay nakita sa dugo matapos ang pagdaragdag ng label na sera.

Ang karagdagan ngunit hindi tiyak na mga sintomas ay pagpapalaki ng atay at pali, pagtuklas ng amyloid sa mga bato sa bato na may biopsy, at pagbawas sa bilang ng mga plasma clotting factor (sa partikular, factor 8).

Paggamot

Sa mga unang yugto ng sakit, kung walang makabuluhang sugat ng mga panloob na organo, ang isang partikular na paggamot ay hindi ipinahiwatig. Kadalasan ang naturang mga pasyente ay nasa pangangasiwa ng dispensaryo sa isang lokal na hematologist.

Kapag lumitaw ang unang mga sintomas at kumpirmahin na ang sakit na ito ay ang macroglobulinemia ni Waldenstrom, sinimulan nila ang isang partikular na therapy na may mga cytostatics. Para sa paggamit ng paggamot tulad ng mga gamot tulad ng "Chlorbutin", "Cyclophosphanum". Mayroon silang isang cytostatic effect at sugpuin ang aktibidad ng malignant na B-lymphocyte clone.

Magtalaga sa unang lugar na "Chlorbutin" para sa 6 mg araw-araw sa loob ng 3-4 linggo. Ang pagtaas sa dosis ay puno ng pag-unlad ng buto sa utak aplasia. Matapos ipasa ang pangunahing kurso ng paggamot na itakda ang mga dosis ng pagpapanatili ng bawal na gamot (2-4 mg) tuwing ibang araw.

Upang mapabuti ang mga rheological na parameter ng dugo, ginagamit ang plasmapheresis. Ang kurso ng paggamot na may plasmapheresis ay ginagawa sa panahon ng paggamit ng cytostatics. Ang pamamaraan ay nagpapakita ng pag-alis ng hanggang 2 liters ng plasma, pinalitan ito ng isang donor, inactivated.

Pag-iwas

Dahil ang sakit ay namamana, mahirap sa anumang paraan na makaapekto sa pag-unlad nito, sapagkat naka-embed na ito sa mga gene. Ang tanging paraan upang maiwasan ang pag-unlad nito ay ang napapanahong pagsusuri ng sakit at isang mahusay na dinisenyo paggamot plano.

Ang hindi direktang impluwensiya sa sakit ay maaaring sundin ng isang malusog na pamumuhay, pagtigil sa paninigarilyo at alak, paghihigpit sa mga pinausukang at maanghang na pagkain.

Dahil ang sakit ay genetic, pagkatapos ay ang ilang mga nakakapinsalang kondisyon ay maaari ring pukawin ang pag-unlad nito - gumagana sa aniline dyes, paints, varnishes.

Ang mga madalas na impeksiyong viral ay may kakayahang baguhin ang genome ng tao. Ang napapanahong paggamot ng mga sakit na ito ay makakatulong na pigilan ang mga pagbabago sa mga genes at maiwasan ang pagpapaunlad ng macroglobulinemia.

Kasama sa mga hakbang sa pag-iwas ang mga pamilyar na pasyente na may mga katangian ng sakit at inuulit ang mga ito upang sundin ang malusog na mga gawain sa pamumuhay.

Pagpapalagay ng sakit

Ano ang naghihintay sa mga pasyente na bumuo ng Waldenstrom macroglobulinemia? Ang pagbabala ng sakit ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit, ang pag-unlad ng mga komplikasyon at ang pagiging maagap ng paggamot ay nagsimula.

Kung ang sakit ay nasa maagang yugto ng pag-unlad, sa karamihan ng mga kaso posible upang pigilan ang pag-unlad nito. Ang mga naturang pasyente, kahit na wala silang pagkakataon para sa isang kumpletong lunas, ang paggamit ng mga dosis ng pagpapanatili ng mga cytostatics ay nagpapahintulot pa rin upang makabuluhang mapataas ang tagal ng kanilang buhay.

Ang mas masahol na mga bagay ay nasa mga may isang kumplikadong Waldenstrom macroglobulinemia. Mga sintomas, ang pagbabala para sa kung saan ay lubhang hindi komportable - amyloid pinsala sa atay at bato, madalas dumudugo at ang pag-unlad ng paraproteinemic pagkawala ng malay. Kung hindi ka nagbibigay ng napapanahong tulong sa mga pasyenteng tulad, ang posibilidad ng isang nakamamatay na kinalabasan ay mataas.

Ang average na pag-asa sa buhay sa mga pasyente na may sakit na ito ay tungkol sa 4-5 taon. Sa pamamagitan ng isang maayos na dinisenyo plano ng paggamot, posible upang taasan ito sa 9-12 taon.

Panganib ng sakit

Dahil ang sakit ay medyo bihira, ito ay lubhang mahirap na maghinala sa pag-unlad nito sa isang tao na hindi pa nakikilala sa kanya. Dahil ang mga therapist ng distrito ay nakikipag-ugnay sa pasyente una sa lahat, ito ay nasa kanilang mga balikat na sila ay responsable para sa napapanahong at pinaghihinalaang Waldenstrom macroglobulinemia. Ano ang sakit na ito, hindi lahat ng mga doktor ay aalalahanin, ngunit mag-isip na ang pasyente ay may partikular na patolohiya na ito, isinasaalang-alang ang lahat ng mga klinikal na manifestations nito, dapat ang anumang therapist.

Sa hinaharap, ang pasyente na ito ay hematologists, ngunit ang pangunahing pagsusuri ay nakasalalay lamang sa mga balikat ng mga doktor sa polyclinics.

Ang untimely pagpapasiya ng sakit na ito ay humantong sa malubhang kahihinatnan kapag chemotherapy ay hindi na epektibo. Iyon ang dahilan kung bakit dapat mong malaman tungkol sa sakit na ito ang lahat, upang hindi makaligtaan ito at hindi dalhin ito sa isang run-down na estado.