Budd-Chiari syndrome

Budd-Chiari syndrome ay nangyayari dahil sa isang progresibong pagwawasak (closing o narrowing) ang lumen ng ugat draining sa atay. Chiari ay naniniwala na ang pangunahing dahilan - ang pangunahing pamamaga ng hepatic veins. Ngunit mamaya ito ay kinilala sa ilang mga kaso, habang trombosis ng hepatic veins at mababa vena cava.

panitikan ay naglalarawan ng humigit-kumulang 200 kaso ng obliterating endoflebita sa hepatic veins (sakit , Budd-Chiari syndrome).

Gamit ang pag-unlad ng thrombophlebitis arantsieva duct, na kung saan walang lamang sasakyan nang direkta sa kaliwa hepatic ugat, lawit ng pusod ugat, at ito sindrom ay maaaring bumuo sa unang bahagi ng pagkabata. Ang panloob na shell ng hepatic veins o bulok vena Vienna (malapit sa isang daloy ng atay) ay lumalaki, minsan sumali sa pamamagitan ng clots dugo. Ang lahat ng ito ay nagiging sanhi ng pagsasara o narrowing ng lumen ng ugat, na kung saan, sa turn, nagiging sanhi ng pag-unlad ng pagwawalang-kilos at compression ng mga cell atay.

Budd-Chiari syndrome bubuo din sa iba pang mga pathologies: mapagpahamak neoplasms ng atay, lapay, bato, at iba pa, vascular diseases generalised kalikasan. Cirrhosis ay maaari ring magbigay ng kontribusyon sa narrowing ng hepatic veins. Chiari syndrome ay maaaring maging sanhi ng sa isang tiyak na localization Gunma echinococcosis, actinomycosis, abscesses at iba pa.

Clinically, Budd-Chiari syndrome manifests sintomas ng pangunahing sakit, ito sanhi ng isang karagdagang display ay nakasalalay sa ang tagal ng hadlang ng ugat din. Ito ay nakatayo out matalim at ang unti-unting paglitaw ng syndrome.

Talamak hepatic ugat hadlang nagiging sanhi ng biglaang paglitaw ng pagsusuka, sakit sa kanang itaas na kuwadrante o epigastryum dahil sa pamamaga ng atay, pati na rin ang hyperextension Glisson capsule, bubuo ascites, mayroong isang maliit na pagiging dilawan.

Portal Alta-presyon bubuo sa parehong oras dahil sa mabilis na pagtaas sa presyon sa hepatic sinusoids at veins.

Ascites may sakit na ito ay hindi magamot na may diuretics, tuluy-tuloy nagbubuo mula up masyadong mabilis muli pagkatapos paracentesis, minsan ipinagdiriwang pagkuha sa kanyang dugo, ay maaaring bumuo ng hydrothorax. Kung sumali trombosis na bubuo sa mababa vena cava, at pagkatapos ay may pamamaga sa mas mababang paa't kamay, "Medusa ulo", at may light presyon ay inilapat sa ito, ang dugo napupunta up.

Gamit ang pag-unlad ng hepatic kabuuang ugat hadlang sumali mesenteric trombosis, may mga pasakit at pagtatae, neurological komplikasyon lumitaw dahil sa pinsala sa katawan sa atay cell na humahantong sa kamatayan sa loob ng ilang araw.

Minsan ang syndrome Budd - Chiari, na may bahagyang pagsasara ng lumen ng ugat ay maaaring mangyari bilang isang talamak sakit para sa isang mahabang panahon. Na may tulad na likas na katangian ng ang daloy ng mga oras na nangyayari collateral sirkulasyon: magparangalan mababaw balat ugat, portal Alta-presyon ay lilitaw, at pagkatapos ay sumali at esophageal ugat na veins.

Para sa diyagnosis ay napakahalaga pagkakaroon ng pinababang presyon sa veins occlusal atay at sabay-sabay na pagtaas ng presyon ng portal, na kung saan ay nakita sa pamamagitan ng mga hepato- at splenomanometrii pamamaraan. Ginamit sumasama rentgenogepatografiya kung saan kaibahan ahente ay ipinakilala sa hepatic ugat. Ultrasound diagnostic ay batay sa mga direktang mga palatandaan - imaging ng isang namuong dugo sa veins.

Nang walang kulay doplerrovskogo mga pag-aaral iminumungkahi Budd-Chiari syndrome sa:

• Ang pagkakaroon ng mga nagkakalat ng mga pagbabago sa atay, katangian ng malubhang mataba atay o fibrosis ng atay tissue,

• Ang larawan ay walang hepatic veins, halimbawa, sanhi ng pagkakaroon sa kanilang lumen echo-positive masa sa lumen,

• isang narrowing ng mababa vena cava,

• palatandaan ng portal Alta-presyon, kung ang sakit ay lumawig.