Hammam-Rich syndrome: paglalarawan

Hammam Rich syndrome - isang relatibong bihirang sakit (saklaw ay lamang sampung mga kaso per daang libong tao), na manifests mismo sa anyo ng mga esklerosis sa mga baga at ang pagbuo ng respiratory failure. Eksperto ipatungkol ang paglitaw nito sa autoimmune proseso.

depinisyon

Hammam Rich syndrome - isang sakit na nauugnay sa isang pathological proseso sa baga tissue, na hahantong sa kanyang esklerosis at pag-unlad ng respiratory failure. Upang mag-aral ng ito ay nagsimula lamang sa gitna ng huling siglo, kapag ang mga pang-agham na journal madalas na mga publisher na may mga paglalarawan ng mga katulad na sintomas.

patolohiya na ito ay mas karaniwan sa mga nasa katanghaliang-gulang at mga matatanda mga tao. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay maaaring dahil sa masamang ugali, ang isang mas mahaba haba ng serbisyo at ang mga katangian ng propesyon angkop na nagtatrabaho kondisyon (welders, minero, builders at iba pa. D.).

Mga kasingkahulugan

Ang isang manggagamot kung sino ay ang unang upang mag-aral sa patolohiya ay Scadding. Iminungkahi niya na isang termino tulad ng "fibrosing alveolitis." Ngunit sa lalong madaling panahon ito ay nagsimulang upang magamit sa isang halip malawak na kahulugan, nagsasaad ng isang grupo ng mga sakit na may katulad na sintomas. Samakatuwid, ito ay kinuha ng higit sa isang tiyak na pangalan.

Pathology ay pinalitan Scadding sakit, at pagkatapos ay sa Hamman Rich syndrome, tulad ng ito naka-out na ang dalawang doktor katulad ng inilarawan patolohiya in 1935. May iba pang mga kasing-kahulugan ng mga ito nosological unit, halimbawa, progresibong interstitial baga fibrosis, mahibla dysplasia, sirosis, baga purulent interstitial pneumonia at iba pa. Sa modernong gamot, ay may pahintulot upang gamitin ang mga ito lahat.

pinagmulan

Hammam Rich syndrome pa rin nananatiling isa sa mga sakit ng hindi kilalang pinagmulan, dahil ang mga palatandaan ng fibrosis nagaganap sa sakit na ito ay ang baga tissue nonspecific reaksyon sa pathological proseso. Ang pinaka-popular na sa pang-agham na komunidad ay nagkaroon ng isang teorya na ang sakit ay sanhi ng isang autoimmune proseso batay sa allergic na reaksyon ng ikatlong uri (immunocomplex).

May mga tagapagtaguyod at polyetiology theory. Sila magtaltalan na ang baga tissue ay nailantad sa ilang mga ahente ng bacterial, fungal o viral likas na katangian, na hahantong sa hyperergic reaksyon ng immune system.

Para sa isang bilang ng mga siyentipiko itinuturing na dati-Rich syndrome Hamm bilang isa sagisag ng collagenosis, kung saan ang pathologic proseso ay limitado lamang sa liwanag.

pathogenesis

Talamak interstitial pneumonitis (Hamman Rich syndrome) ay lumilitaw dahil sa ang pagbuo ng tinatawag na selula-maliliit na ugat unit. Mula sa kung paano ipinahayag pathological pagbabago ay depende sa ang pagsasabog rate ng gases sa dugo at, bilang resulta ng hypoxia. Ang prosesong ito ay hindi natatangi sa partikular na sakit, at tipikal na paghinga bahagi ng katawan tugon sa pinsala.

Pagbawas ang pagsasabog ng gas sa pamamagitan ng mga alveoli ay nangyayari para sa ilang mga kadahilanan. Una, ang pagbabago ng lamad kapal at partition ng fibrinogen ay nasa plasma, permeates mga lugar na ito, ang paggawa ng mga ito nang mas siksik at matibay. Pangalawa, ang epithelium aporo ang panghimpapawid na daan sacs (alveoli) sa loob ay magiging kubiko at loses pag-aari nito. Ikatlo, ito nabalisa perpyusyon proseso gases, ibig sabihin, ang hangin na pumapasok sa baga, hindi sa contact na may gumagala sistema ng anumang prosesong ito ay nangyayari masyadong mabilis. Sa karagdagan, mayroong isang reflex pasma ng vessels ng baga dahil sa ang pagtaas sa presyon sa baga sirkulasyon, na kung saan karagdagang exacerbates ang pathophysiological mekanismo.

symptomatology

Hammam Rich syndrome sa mga bata ay bihirang. Ang sakit na ito karamihan ay nangyayari sa katanghaliang-gulang at mga matatanda, ngunit maaaring nasa kabuwanan na sanggol na may nabawasan ang nauukol na bayad kapasidad.

Ang mabagal na simula ng sakit. Sa mga kawani na tao, may mga episode ng tuyong ubo at pakiramdam masikip sa dibdib. Pagkatapos, ito ay sumali sa pamamagitan ng igsi sa paghinga at huminga nang palabas ang isang bahagyang pagtaas sa temperatura, kahinaan, pagkapagod. Sa inisyal na pagsusuri malinaw na nakikita mala-bughaw na mga kamay at nasolabial tatsulok. Siguro isang pagbabago ng terminal phalanges at nail hugis.

May pinabilis na tibok ng puso, maliit bulubok rales sa baga. Sa paglala ng sakit frequent episode ng pag-ubo, dura lilitaw, at sa mga bihirang kaso at hemoptysis (kapag magagamit maliliit na ugat agwat).

diagnostics

Nagkakalat ng interstitial baga fibrosis (Hamman Rich syndrome) ay maaaring napansin sa pamamagitan ng mga pagsubok laboratoryo lamang sa terminal yugto, tulad ng sa isang pagsubok ng dugo ay magiging di-tukoy na mga pagbabago:

• pagtaas ng protina;
• SSCHE acceleration (erythrocyte sedimentation rate);
• mga pagbabago sa ang ratio ng protina fractions.

Ang mga numero ipahiwatig ang pagkakaroon ng mga pamamaga, ngunit hindi iulat ang anumang ng kanyang likas na katangian, ni sa lokasyon. Ang isang maliit na bit ay maaaring makatulong sa plano radyograpia ng baga. Sa unang yugto doon ay isang lumalagong pattern sa baga root, pagkatapos ay isang net graininess Lung tissue. Sa paglipas ng panahon, ang mga litrato lilitaw rehiyon ng pinataas na transparency, na tumatagal ang form ng honeycombs. Heart ito rin ay nagbago dahil sa ang pagtaas ng kanang puso.

kaugalian diyagnosis

Hammam-Rich sakit - isang sakit na mahirap upang mag-diagnose tiyak dahil sa di-tiyak na mga pagbabago sa baga. Upang tumpak na siguraduhin ng diagnosis, upang ibukod ang lahat ng iba pa.

doktor ay kailangang gumawa ng mga paghahambing:

• nakakalason at allergic alveolitis fibroziruschim;
• bilateral pneumonia;
• sarcoidosis;
• disseminated tuberculosis;
• systemic nag-uugnay sakit tissue (lupus, rheumatoid sakit sa buto, scleroderma, atbp);
• baga kanser;
• pulmonary hemosiderosis;
• grupo ng pneumoconiosis.

Tanging sa kaganapan na ang lahat ng mga pagpipilian sa itaas itinapon diagnosed syndrome Hammer-Rich. kailangan upang isakatuparan ang postmortem pagsusulit madalas. Upang gawin ito, ang doktor ay nagreseta ng isang bukas o nakasarang needle biopsy, depende sa inilaan na yugto ng sakit.

morbid anatomya

Sintomas at Diagnosis Hammam-Rich syndrome ay depende sa kung paano ang pandaigdigang pagbabago sa baga tissue. Upang suriin ang mga ito, alisin ang isang piraso ng baga at suriin ito sa ilalim ng isang mikroskopyo. Ang mga resulta ng pag-aaral na ito ay maaaring nag-tutugma sa mga klinikal na manifestations, ngunit ang mga ito ay mas tumpak dahil tinutularan nila direkta estado katawan.

Kung ang sakit ay sa ilalim ng fibrosing alveolitis, patologo nakikita tissue pamamaga likidong may isang mataas na nilalaman ng fibrin sa may selula lumen, pagpapabinhi partition nagpapasiklab cell tugon. Kung ang pathological proseso umuusad, ito ay histologically malinaw na pagbabago sa istraktura ng cell at endothelial selula maliliit na ugat basement lamad pampalapot. Posible ring bahagyang pagkawasak ng mga alveoli sa mga lugar ng contact sa mga sasakyang-dagat.

May limang grado ng mga pagbabago sa baga:

1. Edema at cellular paglusot ng may selula pader.
2. Fluid pagpuno sa alveoli at desquamated cell o pagsipsip ng exudate partitions at seal.
3. Ang pagkawasak ng alveoli, sa pagbuo ng mga cysts sa maliit na bronchi.
4. Maramihang mga daluyan at maliliit na cysts.
5. "Cellular" light dahil sa malaking cysts.

Course at pagbabala

Kelloidoz (Hamman Rich syndrome) ay may isang medyo mahinang pagbabala, dahil ito ay imposible upang ihinto ang paglala ng sakit. Kahit na sa mga gamot pathological proseso ay maaaring maging mabagal, ngunit maaga o huli ang sakit pa rin manalo. Ang pasyente ay maaaring mula sa ilang buwan hanggang ilang taon ng buhay. Bilang kalooban pagpalala at pagpapatawad panahon hindi matatag sa panahong ito.

Sa paglipas ng panahon, ang mga progresibong cardiopulmonary hikahos ay humantong mga tao patungo sa kapansanan, at pagkatapos ay sa kamatayan sa pamamagitan ng pag-inis. Sa pinakamahusay na kaso, ang mga pasyente ay magiging pang lima hanggang pitong taon mula sa oras ng diagnosis. Sa kondisyon na ito ay sumunod sa lahat ng mga rekomendasyon ng manggagamot. Sa bihirang mga kaso, ang katapusan ay dumating pagkatapos ng isang pares ng mga buwan, nang walang kinalaman sa therapy. Kung ang paggamot ay naka-iskedyul para sa maagang yugto ng sakit, sa mga bihirang kaso ito ay posible na "patibayin" ito sa yugtong ito at i-save ang buhay ng tao, at ang mga kamag-anak na kalusugan.

paggamot

Ano ang dapat gawin masama, pagkatapos siya ay diagnosed na may sindrom Hammam-Rich? Paggamot ay nagsisimula agad. Ito ay hindi kinakailangan upang antalahin ang simula ng paggamot, pati na lumalala ang sakit sa mga nakaraang taon higit pa at higit pa. Tukoy na paggamot ay hindi pa nabubuo, kaya mga doktor subukan upang ihinto ang mga sintomas at pabagalin ang bilis ng tissue fibrosis.

Sa unang yugto ng sakit ang pinaka-epektibong napatunayan steroid. Sila ay mabawasan ang nagpapasiklab manifestations: pagpakita ng tuluy-tuloy, cellular paglusot, pabagalin ang pagbuo ng nag-uugnay tissue at ang produksyon ng mga antibodies. Bolus therapy ginanap, hal magsimula sa mataas na dosis (hanggang sa 60-80 mg bawat araw) at unti-unting mabawasan ang dami ng gamot hanggang sa 20 mg. Ito ay mahalaga upang masubaybayan ang aktibidad ng adrenal cortex, sa gayon ay hindi maging sanhi ng Kushingoid syndrome.

Sa mamaya yugto, kapag sapat na binibigkas fibrosis, kagustuhan ay ibinibigay sa mga bawal na gamot na inhibits ang immune system. Espesyal na pamamahagi nakatanggap ng isang kumbinasyon therapy ng steroid at cytotoxic gamot. Ito ay mas mabisa kaysa sa paggamit ng mga bawal na gamot paisa-isa.

Ang itinalaga bilang nagpapakilala therapy decongestants, paglanghap ng oxygen sa ilalim ng presyon, ang B bitamina, pati na rin antibiotics na ginagamit bilang kinakailangan (kapag naglalakip ng isang pangalawang impeksiyon), para puso glycosides at diuretics (na may isang pagtaas sa pagpalya ng puso).