Waterhouse syndrome - Friderichsen: pathogenesis, pang-emergency na pag-aalaga, paggamot

Ang adrenal glandula sa katawan ay isang mahalagang endocrine organ. Hormones ginawa ng mga ito makakaapekto sa ang mga parameter ng presyon at ang halaga ng nagpapalipat-lipat ng tuluy-tuloy, ang antas ng asing-gamot mineral at mga indibidwal na microelements sa metabolic rate, kahit na sa pitiyuwitari glandula. At sa mga sitwasyon kung saan ang mga function ng mga maliit ngunit napakahalaga gland ay naghihirap, bumuo ng estado, nagbabanta sa buhay at kalusugan.

Kahulugan at kasaysayan

Waterhouse syndrome - Friderichsen - isang talamak adrenal kasalatan, na kung saan ay magaganap pagkatapos trauma sa katawan ng isang hemorrhage sa kanyang parenkayma. Ito ay nagiging sanhi ng isang napaka-malubhang paglabag ng mga panloob na kapaligiran ng katawan at maaaring humantong sa kamatayan.

Paglalarawan ng ang kundisyon ay unang lumitaw noong 1894, ngunit ito ay hindi sapat, at sa 1911, Waterhouse Kinikilala ng labinlimang mga kaso, na kung saan ay nakatulong sa kanya upang mangolekta ng lahat ng mga piraso magkasama. Pagpapanatiling up sa kanya, pitong taon mamaya, sa 1918, Frederiksen din nagpa-publish ng isang sanaysay tungkol sa pathological proseso.

dahilan

Ang mga siyentipiko ay sumang-ayon na ang syndrome Waterhouse - Friderichsen sanhi napakalaking hemorrhage sa parehong oras sa parehong adrenal glands. Potensyal na mapanganib na contingent - isang bagong panganak, sanggol, mga bata at kabataan. Sahig sa kasong ito kaugnay. Ang estado na ito ay maaaring ma-trigger sa pamamagitan ng matagal na paghahatid, pangsanggol oxygen gutom o ang siyensiya sa pamamagitan ng kanal kapanganakan gamit tiyani o vacuum taga bunot. Sa karagdagan, ang isang mahalagang papel para sa malubhang sapul sa pagkabata sakit, at pagbubuntis komplikasyon ng late gestosis.

Waterhouse syndrome - Friderichsen sa mga may gulang ay pinaka-madalas na makikita bilang isang pagkamagulo ng isang nakahahawang sakit. Karaniwan, ang agent ay isang meningococcus, streptococcus o staphylococcus. Ngunit bukod sa mga ito, ang mga sanhi ng pagdurugo ay maaaring maging nosologies tulad ng tigdas, scarlet fever, tipus lagnat, dipterya, at mapagpahamak neoplasms, mga bukol, peritonitis DIC at trombosis adrenal veins.

Ang pag-unlad ng sakit

Maraming mga may-akda na ihiwalay ito sindrom bilang bahagi ng agpang mekanismo ng kabiguan sa pag-unlad ng talamak sepsis. Ngunit ito ay posible na ang mga bata at mga buntis na kababaihan ganap na naiibang mga mekanismo na kung saan bubuo Waterhouse syndrome - Friderichsen. Pathogenesis ito manifests mismo sa maraming hemorrhagic nekrosis ng adrenal cortex. Sila ay kaya maraming mga na ang buong katawan basang-basa sa dugo, may hyperextension ng capsule, at kahit mapatid nito.

Bilang para sa pangkalahatang pathogenesis, ito ay ipinahayag sa anyo ng sepsis:

- dilat capillaries at arterioles;
- malinaw intoxication syndrome;
- ang pagkakaroon ng kakabit meningitis o meningoencephalitis;
- isang pagtaas sa regional lymph nodes at thymus.

symptomatology

Waterhouse syndrome - Friderichsen na may sakit na meningococcal ay maaaring bumuo ng bigla sa background ng kagalingan. Siya ay progressing kaya mabilis na ang isang tao ay maaaring mamatay sa loob ng mga araw.

Ito ay lahat na nagsisimula sa labis na excitability, pagkamayamutin at pananakit ng ulo. Pagkatapos sumali sa sakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka at pagtatae. Kung ang sakit ay masyadong matindi, ang doktor ay maaaring pinaghihinalaang sa mga pasyente na may talamak na operasyon patolohiya. Sa una, mababang lagnat, ngunit lamang ng ilang mga oras ng pagsisimula ito ay 39-40 degrees. Dahil sa pagsusuka at pagtatae mula sa katawan umaalis sa tubig at mineral, na hahantong sa pagkaputol ng puso, utak at iba pang mga mahahalagang organo. Sa katapusan, ang tao loses malay at babagsak sa isang pagkawala ng malay.

May isa pang anyo ng sakit, na kung saan manifests mismo sa isang matalim pagbagsak sa presyon ng dugo o pagbagsak. Iba pang mga sintomas ay maaaring hindi sa lahat. Tao ay unang sa isang kawalang-malay, ngunit bilang hypoxia umuusad mabilis na pagdating kawalang-malay at pagkawala ng malay. Namatay na walang muling pagkuha ng malay.

Waterhouse syndrome - Friderichsen bata bumuo ng mas mabilis kaysa sa mga may gulang, anuman ang dahilan. Given kanilang nauukol na bayad kakayahan ng mga organismo mabilis na maubos, at marami system at bahagi ng katawan ay pa rin sa proseso ng pagbuo at pag-unlad, ang resulta mauna araw ng simula ng sakit.

diagnostics

Waterhouse syndrome - Friderichsen pagbuo kaya mabilis na ang mga doktor ay madalas na hindi magkaroon ng panahon upang magsagawa ng isang buong pagsusuri at makita kung ano ang mangyayari sa isang tao. Kung ang emergency room duty doktor hinihinala na ito patolohiya, paggamot ay nagsisimula kaagad, at diagnosis sumali sa proseso, dahil ang account ay nasa orasan.

Laboratory para sa pagkumpirma ng diagnosis ay kinakailangan upang mahanap sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo:

- leukocytosis at pakaliwa shift ng formula;
- pagbaba sa asukal sa dugo;
- thrombocytopenia at mababa clotting;
- pagbabawas ng electrolytes;
- pagtaas sa dugo yurya nitrogen.

Gayunpaman, ang mga tagapagpabatid ay hindi tiyak at maaaring nagpapahiwatig ng isang malawak na hanay ng mga kirurhiko at systemic sakit. Upang maging sigurado, kailangan mong maingat na mangolekta ng mga medikal na kasaysayan, at magsagawa ng isang panlikod mabutas at upang ilarawan ang mga neurologic status. Ngunit lahat ng ito ay ginagawa pagkatapos ng stabilize ng kalagayan ng tao.

kaugalian diyagnosis

Waterhouse syndrome - Friderichsen mukhang mahal na tao mula sa kirurhiko tiyan kondisyon tulad ng talamak apendisitis, talamak pancreatitis, ulser pagbubutas ng tiyan o duodenum. Maging sigurado ang doktor ay dapat suriin para sa meningeal sintomas, upang maiwasan ang pagdurugo sa utak, maraming lungga sinus trombosis. Kapag puso ECG form na ay makakatulong sa iyo na maunawaan kung ang isang tao ay may isang atake sa puso o hindi.

paggamot

Sa unang lugar pagkatapos ng diagnosis "syndrome Waterhouse - Friderichsen" ay dapat matumbasan ang mga pasyente sweated liquid electrolytes at ang kakulangan ng adrenal hormones. Upang ito ay ipinakilala sa pamamagitan ng mga kulang sa hangin access sa kalahati ng isang litro "hydrocortisone" o 120 milligrams "prednisolone" at tatlong gramo ng asukal sa limang porsiyento at sampung milliliters ng limang porsyento solusyon ng ascorbic acid. Kaya kumikilos tayo ayon sa pangunahing pathogenesis, na nagiging sanhi Waterhouse syndrome - Friderichsen. Emergency aalaga sa parehong oras ay nagpapabuti rheology dugo, dilutes ito ay nagdaragdag ang halaga ng mga sistema ng tuluy-tuloy at pinatataas ang presyon. Ang isang steroid hormon kapalit ay tumutulong upang mapanatili ang presyon sa tamang antas.

Pagkatapos ng stabilize ng hormones patuloy na ibinibigay intramuscularly, "Hydrocortisone" ng 50-75 mg bawat anim na oras, at deoxycorticosterone acetate sa sampung milliliters ng tatlong beses sa isang araw. Maging sigurado na sundin ang mga tagapagpahiwatig ng presyon at, kung kinakailangan, i-pin up "Epinephrine," "Mezaton" para puso glycosides.

Kung ang sanhi ng sakit ay naging isang impeksyon, tulad ng meningococcal, bilang karagdagan sa pangunahing therapy, ang mga pasyente ay ibinigay antibiotics. Kapag ang mga pasyente ay babalik sa normal, hormones magsimulang dahan-dahan bawasan ang dosis. Ito ay mahalaga upang maayos na ihanda ang katawan para sa kung ano ang dapat niyang malaya makabuo ng glucocorticoids. Huwag biglang i-cancel ang mga bawal na gamot, ito ay maaaring mag-trigger ng isang pangalawang krisis.

Ito ay mahalaga upang kumpirmahin na ang mga pasyente ay isa lamang Waterhouse syndrome - Friderichsen. Ang paggamot mismo ay maaaring maging mapanganib na bilang labis na pagbaha ng katawan ay nagiging sanhi ng systemic edema, kabilang ang tserebral edema, at malalaking dosis ng hormones ay maaaring ma-trigger ang sakit sa kaisipan. Samakatuwid, ang kalagayan ng pasyente ay napakahalaga sa madalas na subaybayan at ayusin ang mga appointment ayon sa kanyang mga pangangailangan.

tanawan

Waterhouse syndrome - Friderichsen - lubhang malubhang patolohiya, isigaw na hindi laging sa oras dahil sa mga iba't-ibang mga di-tiyak na sintomas. Ang kinalabasan ay nakasalalay hindi lamang sa kung gaano kahusay ay kikilos nang doktor sa isang emergency sitwasyon, ngunit din sa antas ng pagkasira ng adrenal glandula at ang nauukol na bayad na kapasidad ng mga organismo. Madalas na nagtatapos sa sakit na ito ay nakamamatay.

pagpigil

Ito ay higit sa lahat anti-epidemya hakbang sa apuyan ng infection kung saan ang pasyente ay diagnosed na may sakit na meningococcal. Ang doktor na ay nagsiwalat ng naturang pasyente ay obligado upang i-notify ang Sanitary inspeksyon at ibukod ang mga pasyente. Sa susunod na tatlong araw, ng isang tseke ng contact mg tao para sa pagkakaroon ng mga sakit at quarantine sa komunidad trabaho o institusyong pang-edukasyon para sa isang panahon ng sampung araw. Bilang pag-iingat, ang mga tao sa malapit contact na may mga pasyente, mag-atas ng maikling kurso ng antibiotics.

aral ukol sa epidemya

Waterhouse syndrome - Friderichsen, sa kasamaang palad, medyo pangkaraniwan patolohiya. Sa binuo bansa, ang mga saklaw ng sakit na meningococcal ay 1-3 kaso sa bawat 100 000 populasyon. At higit sa kalahati ng mga kaso - mga bata ng preschool edad. Sa karagdagan, ang bawat dekada ay nakakita ng isang pagtaas sa ang saklaw. Ito ay dahil sa isang pagbago ng pathogen populasyon at pagtanggi ng kaligtasan sa sakit.

Ang mga istatistika ay pinaka-malamang na hindi totoo, tulad ng maraming mga kaso pumunta undiagnosed dahil ang mga sintomas ng krus. Waterhouse syndrome - Friderichsen pagbuo kaya mabilis na doktor ay hindi magkaroon ng panahon upang isagawa ang isang sapat na bilang ng mga pagsubok.