Pempigus vulgaris: mga sanhi, sintomas, paggamot, gamot. autoimmune sakit

Paano gumagana tulad ng isang sakit, tulad ng pempigus? Paggamot at sintomas ng sakit na ito ay tinalakay sa ibaba. Makikita mo rin malaman ang tungkol sa mga dahilan ng proseso ng sakit na ito at kung paano ang kanyang diagnosis.

pangunahing impormasyon

Pempigus, larawan na kung saan ay iniharap sa artikulong ito, - isang grupo ng mga bihirang ngunit lubos na malubhang, debilitating at potensyal na nakamamatay vesiculobullous autoimmune sakit na nakakaapekto sa balat at mauhog membranes.

Eksperto kilalanin ang mga sumusunod na uri ng sakit:

• pempigus vulgaris;
• vegetans anyo;
• ang dahon;
• seborrhoeic (maaaring may mga pangalan tulad ng Senir-Usher syndrome, o erythematous).

Pangkalahatang mga katangian ng sakit

Pempigus vulgaris ay kumakatawan sa isang kategorya ng mga sakit ng balat at ilalim ng balat tissue, na siyang umaagos sa talamak na form, na may mga madalas na relapses.

Ang sakit na ito ay hormone umaasa. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong kurso, pati na rin ang pagbuo ng intraepidermal blisters.

Karamihan sa mga madalas, pempigus vulgaris nakakaapekto sa mga tao na may edad na 50 taon o higit pa.

Bakit ang sakit na ito ay nangyayari? Ang mga dahilan para sa pagbuo ng sakit na ito, mayroon lamang mga pagpapalagay.

Pempigus: ang pinaka-malamang na dahilan

Bago paggamot, ang sakit na pinag-uusapan ay napakahalaga upang malaman kung bakit ito ay isang autoimmune sakit na lumitaw mula sa isang partikular na pasyente. Sa kasamaang palad, sa paghahanap ng mga dahilan ng pempigus ay mahirap. Eksperto ay struggling sa problemang ito sa loob ng maraming dekada. Sa panahong ito sila ay ilagay sa harap ng isang hinuha:

• Exogenous mga kadahilanan, ie pagkuha ng mga gamot, kabilang ang penicillin at ang kanyang derivatives, at iba't ibang mga interferon at iba pang bagay.
• Endogenous mga kadahilanan, kabilang ang immune at genetic.
• Pisikal na mga kadahilanan (Maaaring maapektuhan ng mga nakatanggap ng malawak na Burns at radiation).
• Endocrine (hal hormonal kabiguan sa mga kawani na tao).
• Virus (Herpesviruses).
• Pagkuha ng ilang mga pagkain.

Batay sa mga kadahilanang ito, na nagpapaliwanag ng mga probable paglitaw ng sakit, tapusin namin: pempigus vulgaris ay maaaring maging immunological, Endocrine, nakakahawa, neurogenic, dahil sa lason, atbp Gayunpaman, dapat itong nabanggit na may ay hindi kilala pa rin kung ang naturang pagbabago ay pangunahin o magsuot ng mga ito .. pangalawang kalikasan, bilang tugon sa ang root sanhi.

Kaya, ang kawalan ng kakayahan upang makilala ang eksaktong dahilan ng mga itinuturing na autoimmune sakit makabuluhang hampers nito napapanahong diagnosis, kaya maraming mga tao ay madalas na bumuo ng malubhang komplikasyon.

nucleation mekanismo

Paano ay ang pagbuo ng naturang sakit, tulad ng pempigus? Photo unang yugto ng sakit, maaari mong makita sa artikulong ito. Eksperto sabihin na ang sanhi ng naturang pathologic proseso autoaggressive ay ang pagbuo ng mga antibodies sa protina pagmamay-ari ng pamilya ng desmoglein. Ang huli ay kumakatawan sa isang uri ng "kola" ay sumali sa katabing ukol sa balat cell sa pamamagitan ng mga espesyal na pagkonekta elemento, na kung saan ay tinatawag na desmosomes.

Sa sandaling aktibo lymphocytes at autoantibodies atake ng desmogleins, ukol sa balat cell ay pinaghihiwalay mula sa bawat isa, at ang epidermis ay nagiging buhaghag at "ilagay", at dahil doon madaling peeled off at sumailalim sa pagtagos ng iba't-ibang mga fungi at bacteria. Sa klinikal na kasanayan, hindi pangkaraniwang bagay ay tinatawag na acantholysis.

Bilang isang resulta ng proseso sa itaas ng mga pasyente ay may paltos sa balat, pati na rin ang kapal. Kasabay nito sila ay napuno ng exudate at patuloy na lumalim. Sa paglipas ng panahon, ang mga bula ay peeled off mula sa mga sheet, paglalantad sa tissue at bumubuo ng nana at impeksyon ulcers. Sa mga advanced na mga kaso, tulad formation ay maaaring masakop ang malaki-laking ang buong ibabaw ng katawan.

makasaysayang impormasyon

Orihinal na isang dermatological sakit eksperto ay hindi alam ng halos wala. Ang terminong "pempigus" inilapat sa lahat ng mga lesyon ng mauhog at balat, sinamahan acantholysis, pagbuo ng mga bula at pagwawalang-bahala ng mga sheet sa pag-unlad ng suppurating sugat. Gayunman, noong 1964 ang isang artikulo ay nai-publish sa isang medikal na journal, na kung saan ay nagbago ang pag-unawa sa mga doktor sa sakit sa tanong, pati na rin ang diskarte nito sa diyagnosis at paggamot. Dahil oras na iyon, ang pagkakaroon ng antibodies sa dugo plasma ng mga pasyente na desmogleina maging ang pangunahing criterion para sa pagkilala ng pempigus.

Siya nga pala, sa 1971 siya nai-publish ng isa pang article na kung saan ang autoimmune likas na katangian ng investigated sa detalye at ang mga mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito.

Ang pangunahing sintomas

Paltos sa balat, na nagreresulta mula sa pag-unlad ng mga bulgar o karaniwang bladderwort, ay kumakatawan sa unang pag-sign ng sakit. Dapat ito ay nabanggit na ang uri ng sakit ay nangyayari pinakamadalas. Ayon sa mga eksperto, ito account para sa 77% ng lahat ng napansin paraan ng pempigus.

Lesyon sa anyo ng mga bula nakakaapekto hindi lamang ang balat ng mga pasyente, ngunit din ang mucosa ng bibig at lalamunan nito. Mamaya sila ay kumalat out sa isang paa, panlabas na maselang bahagi ng katawan, mukha at iba pa.

Ano ang dapat mong malaman tungkol sa mga sakit sa balat? Karaniwan, pempigus bubuo bigla. Kaya sa malusog na balat sa itsura nabuo maliit na bula tensions na may isang kasiya-speed makakuha malambot na hitsura. Ang kanilang mga nilalaman ay transparent sires likido (bahagyang nalilito).

Pagkatapos ng pagbubukas ng papules nabuo bagbag ibabaw, na sa dakong huli pagalingin, ngunit mag-iwan ng mga bakas ng pigmentation ng brown.

Para sa mga naturang isang autoimmune sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang talamak daloy sa form. Dapat ito ay nabanggit na sa ilang mga indibidwal na walang anumang mga paggamot na-obserbahan kusang pagpapabuti, na kung saan ay pinalitan ng ang paglala.

Very madalas na sinamahan pempigus vulgaris secondary infection (candidiasis).

Dahil sa pagkawala ng protina, fluids at nakahahawang epekto pagbabala ng sakit na ito na may malubhang mga form nakapanghihina ng loob.

Identification ng sakit

Tulad ng ipinahayag pempigus vulgaris? Diagnosis ng sakit ay isinasagawa sa isang ospital. Ang pagkakaroon ng sakit ay nakita na batay sa klinikal na mga sintomas at ang mga resulta ng pagsusuri.

Ang dating ay kinabibilangan ng:

• Ang isang sintomas ng asbesto-Hansen. Ang tampok na ito ay nakita sa pamamagitan ng pagpindot ng isang daliri o sa isang cover glass (ibig sabihin, hindi pa nakapasok) bubble. Ang ganitong pamamaraan pinapadali destakamento ng epidermis sa lugar na iyon ay katabi papules, pati na rin ang pagtaas ng kanyang lugar dahil sa ang presyon ng likido sa loob ng unit.
• Symptom Nikolsky. Ang tampok na ito ay nakita sa bubble entrainment piraso na may tiyani at gasgas isang daliri bahaging panlabas buo balat na malapit sa sugat site. Kaya doon ay isang pagwawalang-bahala ng epidermis.

Dapat ito ay nabanggit na ang mga bulgar na pempigus mga sintomas na ito ay hindi tiyak, at mga diagnostic. Dapat ito ay remembered na ang naturang manifestations ay maaaring mangyari sa iba pang mga sakit.

pagsubok laboratoryo

Paano ay diagnosed na pempigus vulgaris? ay dapat na natupad paggamot ng mga autoimmune sakit lamang matapos ang isang medikal na pagsusuri. Upang tuklasin ang naturang sakit ay ginamit:

• Histological pagsusuri, na kinasasangkutan ng pagsusuri ng smears, o ang tinatawag na fingerprint upang makilala ang mga bula acantholytic cell (ibig sabihin, ukol sa balat cell na may undergone morphological pagbabago).

Dapat ito ay nabanggit na sa batayan ng histological pagsusuri ng data upang tapusin na ang pag-unlad ng mga autoimmune sakit ay imposible. Ito ay dahil sa ang katunayan na may mga iba pang mga sakit na may isang katulad na larawan.

• Immunofluorescence pamamaraan sa tiktikan intracellular deposito ng immunoglobulin G at A, pati na rin upang makilala ang mga pangunahing at menor de edad antigens - desmoglein 3 at desmoglein-1. Ang pamamaraan na ito ay ang pinaka-tumpak na diagnosis.

Kaya, ang diagnosis "bulgar pempigus 'ay nakalagay batay sa pinagsama-samang data ng clinical sintomas at klinikal na larawan ng sakit at ang mga resulta ng immunofluorescence diskarte at histologic pagsusuri.

paggamot

Sa simula ng pag-unlad ng pempigus vulgaris pasyente inireseta glucocorticoids. Gamot sa grupong ito natanggap sa shock na dosis. Ang paghirang sa bawal na gamot sa mga malalaking dami ng mga mahahalagang ebidensya. Na patungkol sa mga contraindications at side effects, ang mga ito ay sekundaryong.

Paano kung ang sakit na pinag-uusapan magreseta ng glucocorticoids? Paghahanda para sa paggamot ng mga bulgar puzyrchaki maaaring maging tulad ng sumusunod: "prednisolone" "dexamethasone" at "Triamptsinolon".

Sa sandaling pagpapabuti ng pasyente, ibig sabihin, sa kawalan ng mga bagong mga bula, ang dosis ng bawal na gamot ay dahan-dahan at paggalaw sa pagsuporta upang maiwasan ang pag-ulit nabawasan. Ang ganitong paggamot ng mga pasyente na may sapat na katagalan.

Bukod glucocorticoids, ang mga pasyente ay maaaring maitalaga cytotoxic ahente, immunosuppressants, kabilang ang "Methotrexate", "azathioprine" o "Prospidin". Ang mga ito ay kinakailangan upang alisin ang mga problema ng mga salungat na reaksyon pagkatapos paglunok ng mga pangunahing gamot.

Iba pang mga pamamaraan ng paggamot

Kung may mga indications na sa autoimmune pasyente sakit ay maaaring tratuhin sa antibiotics, at gamot na sumusuporta sa cardiovascular system, ipinaguutos na presyon ng dugo at normalize ang paggana ng atay at bato.

Kinakailangan din ang paggamit ng potasa-naglalaman ng mga ahente, kaltsyum at bitamina. Para sa pangkasalukuyan paggamot ng pempigus anti-namumula na gamot, infusions at decoctions ng herbs maaaring gamitin.

Dapat din ay mapapansin na, depende sa kalagayan ng pasyente maaari itong italaga sa naturang pamamaraan na gemabsorbtsiya, pagsasalin ng dugo ng dugo at plasmapheresis.